[摘要]目的总结Birt-Hogg-Dubé(BHD)综合征肺部病变CT表现。方法回顾性分析8例经证实的BHD综合征肺部病变的CT征象并复习相关文献。结果8例肺部病变的CT征象均呈双肺多发、大小不等的囊性病灶，病灶可融合、扩张形成巨大不规则状低密度区，肺组织明显受压，6例扩大的囊性低密度区内见纤细的条状分隔影。6例病灶主要分布于双肺下叶基底部，1例分布于胸膜下区，1例分布于左肺上叶。8例病变边缘规整并见囊壁，周围肺组织均呈炎性改变，5例合并胸膜增厚，2例合并胸腔积液。结论双肺下叶基底部多发不规则的低密度区并见囊壁及内部分隔是BHD综合征肺部病变的特征性影像表现。

    [关键词]Birt-Hogg-Dubé综合征;肺;体层摄影术，X线计算机

    [中图分类号]R445.3;R563[文献标志码]A[文章编号] 2096-5532(2018)06-0664-05

    CT FINDINGS OF PULMONARY LESIONS IN BIRT-HOGG-DUB SYNDROME： AN ANALYSIS OF 8 CASES AND LITERATURE REVIEW LI Shaoke ......