布加氏综合征2例临床分析
[摘 要]目的 提高基层医生对布加氏综合征的认识及警惕性，探讨有效检查手段。方法 顾分析我院近期2例布加氏综合征的不同临床表现及其诊疗经过以及确立诊断的检查手段，并综合分析各相关报道。结果 2例布加氏综合征的临床表现截然不同，最终均经磁共振血管成像确诊，其中一例诊断及时。结论 布加氏综合征的临床表现多样，误诊率高，磁共振血管成像是有效检查手段，可作为首选
关键词：布加氏综合征 临床分析 磁共振血管成像
中图分类号：R575文献标识码：B文章编号：1672-5085(2007)12-0001-02
布加氏(Budd-Chiari)综合征是由于各种不同病因引起的肝流出道受阻，即肝脏小叶下静脉以下，右心房口处以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉出现任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征〔1〕。是一种少见病 ，临床发病率低，仅为 0. 1% ～1.0%(2) ，目前已有多方相关报道，其临床表现多样，无特异性，极易误诊(3)。我院近期连续接诊2例，其临床表现截然不同，最终均经磁共振血管成像确诊，一例诊疗经过曲折，一例诊断及时，我们认为极具代表性，现报告如下：
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1 临床资料
1.1 病例1，女，64岁，农民，因腹胀2月余，加重伴少尿1周于2007年9月1日至9月7日在我科住院。入院查体：未见明显黄疸，心肺末见异常，腹膨隆，肝脏右肋下2cm，剑下12cm，质中，有触痛，脾未及，移动性浊音阳性，双下肢中度压陷性水肿，ALT36U/L，AST123U/L，总胆红素37umol/L。该患者2月前曾在我院拟“肝硬化”治疗，无效，后转南昌大学二附院经磁共振血管成像确诊为布加氏综合征，因家庭经济困难，未能行手术治疗，此后，又曾在他院放腹水以缓解症状。此次住院经两次放腹水姑息治疗后，腹胀缓解，下肢水肿消退，目前正在随访中。
1.2 病例2，女，53岁，农民，因上腹不适，食欲减退，乏力半月于2007年9月25日至我院门诊就诊。查体：未见黄疸，心肺未见异常，腹平软，肝脏右肋下3cm，质中，无触痛，脾未及，移动性浊音阴性，下肢无水肿。ALT、AST正常，总胆红素22.2umol/L，乙肝两对半：HbsAb(+)，余阴，胃镜：食道—胃底静脉曲张；经彩超、CT未能明确诊断。因有病例1之鉴，即行磁共振血管造影：肝左、肝右静脉显示欠清，下腔静脉出膈肌部明显狭窄，奇静脉、半奇静脉、下腔静脉肝段以下、腰静脉明显扩张，诊断为布加氏综合征。该病例及时作出了正确诊断，因侧支循环良好，故而症状不明显；目前正筹资行手术治疗。
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2 讨论
2.1 布加氏综合征的临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水，下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现基础上，常伴有下肢水肿，色素沉着，甚至下肢静脉曲张。但患者临床表现出现的快慢、多寡及形式主要受病程的影响；急性者大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝肿大、门体侧支循环和腹水三联征(1)。我们同时认为侧支循环的代偿程度与临床表现密切相关。病例2患者奇静脉、半奇静脉、腰静脉等均明显扩张，食道—胃底静脉曲张，代偿良好，门脉扩张及高压表现则不明显，故临床症状轻微。本病极易误诊为肝硬化、肝炎等(3)。当临床工作中遇到：肝脏明显肿大而肝功能损害较轻或正常、腹水、门脉侧支循环开放、而脾肿大不明显者，即应想到布加氏综合征的可能，及时行相关检查，及早作出明确诊断，以免延误病情、增加患者痛苦及经济负担、错过手术治疗时机。另外，当患者症状不明显、肝脏肿大明显而又一时找不到病因者，也应想到本病的可能。
2.2 实验室检查PAB，TBA，CHE，TBIL与GGT联合检测，能较早地反映肝脏合成、分泌、排泄及摄取功能的变化，是一组较敏感的反映肝脏受损程度的生化指标，有助于布一加氏综合征的早期诊断、治疗以及预后判定(4)。彩色多普勒超声具有无创、快捷、价廉、同时显示下腔静脉管腔结构和血流状况两方面的功能等优点(5)，但其检查结果受操作者水平影响大，我们认为可作为本病的筛查手段。螺旋CT及增强扫描是布加氏综合征的重要检查之一，无创性是其优点，但后处理相对复杂，最大缺点是有限屏气时间内扫描范围受到一定限制，另外，冠状位重建后图像纵向分辨率有所下降(6)。血管造影(DSA)一直以来是诊断布加氏综合征的“金标准”，但有创性是它最大的缺点，且费用昂贵。随着近年来磁共振技术的飞速发展：血管流空效应、增强扫描技术、三维立体扫描、多序列成像等，日益显现其独特的优势，磁共振血管成像诊断准确性已不亚于血管造影(DSA)(6)，兼具有无创性的特殊优点，并且检查费用已日逐下降，我们认为可以作为布加氏综合征的首选检查手段。
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近年来，随着布加综合征(BCs)逐渐为人们所认识以及影像学检查手段的进步，BCS的发现率有明显增高的趋势(7)，基层医生提高对本病的认识及警惕性、降低误诊率、选择合适的检查手段，在医疗费用不断上涨的今天，对于减轻百姓身心负担、解决看病难、看病贵问题具有重大意义。
参考文献
[1] 梁扩寰主编. 肝脏病学[J].北京：人民卫生出版社，1995. 720-729.
[2] 吴晓华等.布加氏综合征9例误诊分析[J].中国热带医学，2006 年，第6 卷，第 4期 652.
[3] 杨保军等.布加氏综合征 19 例误诊分析[J].临床误诊分析与提示，Chinese General Practice，September 2004，Vol.7 No.18 1334.
[4] 李素珍，邓予晖.布-加综合征患者血清5项生化指标联合检测的临床意义 现代预防医学 2006年第33卷第8期 1473.
[5] 杨姣等. 彩色多普勒超声在布加氏综合征诊断中的临床应用 2007年2月 川 北 医 学 院 学 报，第22卷，第1 期，43.
[6] 周康荣 陈祖望主编.体部磁共振成像 上海：上海医科大学出版社 2000 .9
[7] 戴少登等.布加氏综合征诊断分析[J].医药论坛杂志，2007年，8月，第28卷，第15期，44., 百拇医药(李 外 宋电苟 杨 强 刘建林 涂正生)
关键词：布加氏综合征 临床分析 磁共振血管成像
中图分类号：R575文献标识码：B文章编号：1672-5085(2007)12-0001-02
布加氏(Budd-Chiari)综合征是由于各种不同病因引起的肝流出道受阻，即肝脏小叶下静脉以下，右心房口处以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉出现任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征〔1〕。是一种少见病 ，临床发病率低，仅为 0. 1% ～1.0%(2) ，目前已有多方相关报道，其临床表现多样，无特异性，极易误诊(3)。我院近期连续接诊2例，其临床表现截然不同，最终均经磁共振血管成像确诊，一例诊疗经过曲折，一例诊断及时，我们认为极具代表性，现报告如下：
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1 临床资料
1.1 病例1，女，64岁，农民，因腹胀2月余，加重伴少尿1周于2007年9月1日至9月7日在我科住院。入院查体：未见明显黄疸，心肺末见异常，腹膨隆，肝脏右肋下2cm，剑下12cm，质中，有触痛，脾未及，移动性浊音阳性，双下肢中度压陷性水肿，ALT36U/L，AST123U/L，总胆红素37umol/L。该患者2月前曾在我院拟“肝硬化”治疗，无效，后转南昌大学二附院经磁共振血管成像确诊为布加氏综合征，因家庭经济困难，未能行手术治疗，此后，又曾在他院放腹水以缓解症状。此次住院经两次放腹水姑息治疗后，腹胀缓解，下肢水肿消退，目前正在随访中。
1.2 病例2，女，53岁，农民，因上腹不适，食欲减退，乏力半月于2007年9月25日至我院门诊就诊。查体：未见黄疸，心肺未见异常，腹平软，肝脏右肋下3cm，质中，无触痛，脾未及，移动性浊音阴性，下肢无水肿。ALT、AST正常，总胆红素22.2umol/L，乙肝两对半：HbsAb(+)，余阴，胃镜：食道—胃底静脉曲张；经彩超、CT未能明确诊断。因有病例1之鉴，即行磁共振血管造影：肝左、肝右静脉显示欠清，下腔静脉出膈肌部明显狭窄，奇静脉、半奇静脉、下腔静脉肝段以下、腰静脉明显扩张，诊断为布加氏综合征。该病例及时作出了正确诊断，因侧支循环良好，故而症状不明显；目前正筹资行手术治疗。
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2 讨论
2.1 布加氏综合征的临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水，下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现基础上，常伴有下肢水肿，色素沉着，甚至下肢静脉曲张。但患者临床表现出现的快慢、多寡及形式主要受病程的影响；急性者大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝肿大、门体侧支循环和腹水三联征(1)。我们同时认为侧支循环的代偿程度与临床表现密切相关。病例2患者奇静脉、半奇静脉、腰静脉等均明显扩张，食道—胃底静脉曲张，代偿良好，门脉扩张及高压表现则不明显，故临床症状轻微。本病极易误诊为肝硬化、肝炎等(3)。当临床工作中遇到：肝脏明显肿大而肝功能损害较轻或正常、腹水、门脉侧支循环开放、而脾肿大不明显者，即应想到布加氏综合征的可能，及时行相关检查，及早作出明确诊断，以免延误病情、增加患者痛苦及经济负担、错过手术治疗时机。另外，当患者症状不明显、肝脏肿大明显而又一时找不到病因者，也应想到本病的可能。
2.2 实验室检查PAB，TBA，CHE，TBIL与GGT联合检测，能较早地反映肝脏合成、分泌、排泄及摄取功能的变化，是一组较敏感的反映肝脏受损程度的生化指标，有助于布一加氏综合征的早期诊断、治疗以及预后判定(4)。彩色多普勒超声具有无创、快捷、价廉、同时显示下腔静脉管腔结构和血流状况两方面的功能等优点(5)，但其检查结果受操作者水平影响大，我们认为可作为本病的筛查手段。螺旋CT及增强扫描是布加氏综合征的重要检查之一，无创性是其优点，但后处理相对复杂，最大缺点是有限屏气时间内扫描范围受到一定限制，另外，冠状位重建后图像纵向分辨率有所下降(6)。血管造影(DSA)一直以来是诊断布加氏综合征的“金标准”，但有创性是它最大的缺点，且费用昂贵。随着近年来磁共振技术的飞速发展：血管流空效应、增强扫描技术、三维立体扫描、多序列成像等，日益显现其独特的优势，磁共振血管成像诊断准确性已不亚于血管造影(DSA)(6)，兼具有无创性的特殊优点，并且检查费用已日逐下降，我们认为可以作为布加氏综合征的首选检查手段。
, 百拇医药
近年来，随着布加综合征(BCs)逐渐为人们所认识以及影像学检查手段的进步，BCS的发现率有明显增高的趋势(7)，基层医生提高对本病的认识及警惕性、降低误诊率、选择合适的检查手段，在医疗费用不断上涨的今天，对于减轻百姓身心负担、解决看病难、看病贵问题具有重大意义。
参考文献
[1] 梁扩寰主编. 肝脏病学[J].北京：人民卫生出版社，1995. 720-729.
[2] 吴晓华等.布加氏综合征9例误诊分析[J].中国热带医学，2006 年，第6 卷，第 4期 652.
[3] 杨保军等.布加氏综合征 19 例误诊分析[J].临床误诊分析与提示，Chinese General Practice，September 2004，Vol.7 No.18 1334.
[4] 李素珍，邓予晖.布-加综合征患者血清5项生化指标联合检测的临床意义 现代预防医学 2006年第33卷第8期 1473.
[5] 杨姣等. 彩色多普勒超声在布加氏综合征诊断中的临床应用 2007年2月 川 北 医 学 院 学 报，第22卷，第1 期，43.
[6] 周康荣 陈祖望主编.体部磁共振成像 上海：上海医科大学出版社 2000 .9
[7] 戴少登等.布加氏综合征诊断分析[J].医药论坛杂志，2007年，8月，第28卷，第15期，44., 百拇医药(李 外 宋电苟 杨 强 刘建林 涂正生)