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先天性遗传引发的内源型痛风怎么办
http://www.100md.com 2007年7月1日 《中外健康文摘A版》 2007年第7期
     痛风一般是由于饮食不当引起的一种代谢性疾病。但也有少数是先天性遗传引发的内源型痛风。两种痛风病因不同,治疗也各异。

    多数学者认为,酶异常引起的遗传性痛风,可能仅占痛风病例的1%~2%。多数文献中所说的痛风遗传倾向、有家族史和近亲患痛风的提法,只是痛风遗传的表现形式,与先天性遗传因素无直接关系。即便是嘌呤代谢过程中所致的尿酸合成过多引发的痛风,也多是后天获得因素引起的。

    遗传基因缺陷导致痛风的特点

    1.属多基因常染色体显性遗传。2.后天痛风女性发病率低,但遗传性痛风远高于男性。有人说是女性携带基因,男性发病,但临床证实并非完全如此。3.患痛风的代数愈多,族群中患痛风的人数就愈多,遗传的可能性愈大,遗传性愈强。4.双亲家系遗传较单亲家系遗传,其后代痛风发病率明显增高。5.遗传性痛风较其他类型的痛风发病早,病情进展快,后果也比较严重。6.酶异常引发的遗传性痛风较其他类型的痛风更难治愈。

    遗传性痛风应采取的治疗措施

    1.应将痛风患者的血尿酸迅速降至正常。坚持长期不间断地应用降尿酸药。绝大部分遗传性痛风需要终身用降尿酸药。以抑制尿酸合成的黄嘌呤酶抑制剂——“别嘌醇”为首选药。

    2.积极治疗痛风的伴发病和合并症。痛风最多伴发肥胖症、高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱症、脂肪肝等。常合并肾结石、肾脏功能不全、心脑血管疾病等。

    3.对还没发病的后代和近亲,要经常测试血尿酸及进行相关检查。一般3~6个月检测一次为宜。

    4.后代不管是否发病,都要积极预防。从儿童时代起,就要养成良好的生活习惯,严格限制富含嘌呤的食品,少饮酒,不吃动物内脏,饮食中蛋白质的比例不宜过高,适当控制食量,按体重指数标准严格控制体重。

    5.在后代及近亲中一旦发现血尿酸升高者,应立即使用降尿酸药物,“别嘌醇”同样是首选药。

    文/张开富 摘自《百度网》, http://www.100md.com