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编号:13330849
儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(2)
http://www.100md.com 2019年1月1日 《青春期健康·下半月》 2019年第1期
     在IPH治疗的不同病变阶段中,激素的剂型以及剂量的选择有所不同。急性出血期静脉使用激素可以快速渗透到病变的部位,控制出血。激素剂量根据患儿出血的严重程度、贫血程度以及是否有进行性出血等情况进行调整。针对IPH急性出血期,目前激素的使用剂量和给药途径尚无统一的定论。有较多的临床研究报道显示,急性出血期采用静脉激素冲击治疗,治疗期间一般采用甲泼尼龙2mg/(kg·d)~20mg/(kg·d),3天后可以将治疗用量改为口服泼尼松1mg/(kg·d)~2mg/(kg·d),疗效肯定,不良反应较少,之后激素减量需缓慢,参考临床表现和影像学结果,低剂量长时间维持至少6个月以上。维持治疗随访中仍有患者肺部出血性病变反复发生,因此不能急于减药和停药。

    2013年日本DoiT等报道3个治疗中心20年间有9例IPH患者按照以下方案治疗:急性出血期静脉应用地塞米松0.8mg/(kg·d),3天;急性出血期后间隔数周至数月以小于0.3mg/(kg·d)的剂量单次静脉注射,病情缓解后可持续性每月静脉滴注1次。该项临床研究平均随访观察11年(2.4~16.9年),无1例死亡,5例患者完全停药,平均用药时间5.5年,1例持续预防性用药 ......
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