郭晓静 金红涛 王晓玫 成志强 张石芬 刘汉勇(深圳市人民医院病理科 深圳 518020)

    胸膜肺母细胞瘤2例并文献复习

    郭晓静金红涛王晓玫成志强张石芬刘汉勇(深圳市人民医院病理科深圳518020)

    摘要：目的：探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特征、诊断及鉴别。材料与方法：对2例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查，结合临床资料进行分析并随访。结果：胸膜肺母细胞瘤是一种间质性的恶性肿瘤，常见于儿童及婴幼儿，肿瘤细胞为起源于肺、胸膜或纵膈的原始细胞；镜下表现：肿块包括囊性变及实性肿块，囊性主要为原始间叶性小细胞，结节状实性区主要为未分化的卵圆形及星芒状细胞成分。结论：胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤，主要依靠病理学形态及免疫组化进行诊断，应与肺母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。

    关键词：胸膜肿瘤 肺母细胞瘤

    胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)是在1988年首次由Manivel提出的一种罕见的恶性肿瘤，好发于儿童并有家族发病倾向[1]。2012年PPB发生在成人的病例不足20例，因此亦称儿童型肺母细胞瘤。由于PPB在临床表现及病理形态上均具有一定的迷惑性，易与肺脏其他囊性病变混淆，本文针对2例PPB，就临床表现、病理形态学、免疫表型、治疗及预后进行分析并复习相关文献。

    1材料与方法

    1.1临床资料：本组2例PPB中，1例为深圳市人民医院1999～2014年外检病例，1例为会诊病例。病例1，患者男性，5岁，以咳嗽咳痰、气急等呼吸系统症状为临床表现入院，CT检查提示有胸腔积液。病例2，患者女性，3岁，阵发性咳嗽、喘息2周，呼吸困难10d入院。胸部体检见胸廓无畸形、无压痛。入院前胸片显示：右上肺多个结节伴右下肺炎；肺部感染 ......