完全型肺静脉异位引流超声心动图诊断分析
【摘要】目的：探讨完全型肺静脉异位引流的超声心动图表现及诊断价值。方法：选取临床2013年1月～2014年10月收治的完全型肺静脉异位引流12例超声心动图的临床资料进行分析。结果：经超声心动图检查，所有患者均有右房、右室增大，房间隔回声中断16cm～25cm，房间隔缺损可见双向分流4例，右向左分流8例。结论：超声心动图可以判断肺静脉异位引流的类型、房间隔缺损部位，并观察有无合并畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉转位、单心室、肺动脉瓣闭锁、法洛四联症和右心室双出口等，并与以上疾病鉴别。
【关键词】完全型肺静脉异位引流； 超声心动图；
完全型肺静脉异位引流(TAPVC)，又称完全型肺静脉畸形引流或肺静脉异位连接，是指所有肺静脉和左心房之间无直接联系，而直接或借道体静脉间接入右心房。发病率约占先天性心脏病的1.5%～3%，多为孤立性畸形[1]。选取临床2013年1月～2014年10月收治的完全型肺静脉异位引流12例超声心动图诊断表现进行分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组收治的完全型肺静脉异位引流12例，其中男2例，女10例，年龄15个月～29岁，平均年龄15岁。体重7 kg～ 49kg；，单纯完全型肺静脉异位引流8例，其中心内型2例，心上型5例，心下型1例；其余均为其他复杂先天心脏畸形。
1.2 方法
均行经胸超声心动图检查 ，超声诊断均经手术证实。 2 结果
2.1 超声心动图表现
不论哪种类型的完全型肺静脉异位引流，左心房都无肺静脉开口，但各种类型超声表现有所不同，根据不同的类型，跟踪扫查共同静脉干的走行及引流部位。
2.1.1M型与二维超声心动图
直接征象：四腔心切面见不到肺静脉与左心房连接。肺静脉的异常连接：不同类型的肺静脉畸形引流，二维声像图的特征不同。心上型在心尖或剑突下四腔心切面的基础上将探头向左后上方倾斜，显示左房后壁外侧一异常无回声血管腔，即共同肺静脉腔；取胸骨旁切面和胸骨上窝主动脉短轴切面，可见共同肺静脉，依次与垂直静脉、左无名静脉、右上腔静脉连接。心内型，心尖四腔心切面见肺静脉开口于左房的影像消失，而于左房外侧显示一无回声血管影，可见其与右房直接交通或引流入扩大的冠状静脉窦。心下型，剑突下两腔心切面显示下腔静脉异常增宽。房间隔回声中断。
间接征象：右心显著扩大，左心内径较小。肺动脉扩张。
M型超声心动图显示右室流出道内径增宽，左房及主动脉内径减少；右室明显扩大，左室较少，室间隔与左室后壁呈同向运动；肺动脉瓣活动曲线，a凹消失，开放曲线呈提前关闭征。
2.1.2多普勒超声心动图
多普勒取样容积置于左房后共同肺静脉腔内，可记录到双期连续静脉血流频谱，频谱方向朝向心底部。由于共同肺静脉腔的直径常小于4条肺静脉直径的总和，血流在共同肺静脉腔内加速，可达1～1.5m/s。胸骨上窝切面，心上型者于垂直静脉内探及连续正向静脉血流频谱，朝向左无名静脉，与永存左上腔静脉血流相反。同时记录上腔静脉血流频谱，频谱呈负向，连续性流速增快。心内型于心尖四腔心切面、剑突下四腔心切面右心房内共同肺静脉开口处，记录到异位引流至右心房的肺静脉血流频谱，频谱流速较高，呈连续性[2]。心下型者取样容积置于下腔静脉右房开口，可记录到速度较高、呈连续性的静脉血流频谱。房间隔缺损左房侧可探测到右向左分流血流频谱。彩色多普勒血流显像，心尖四腔心切面显示无肺静脉血流回流至左房的彩色频谱信号。心尖四腔心切面显示左房后共同肺静脉腔以蓝色为主花色的连续血流，流向心底。心上型肺静脉畸形引流在胸骨上窝切面显示垂直静脉内红色血流信号进入左无名静脉，与左无名静脉内血流汇合流向右上腔静脉，显示为蓝色连续血流。剑突下切面显示心上型左房后无回声血管腔内呈现蓝色连续血流，朝向心底。胸骨旁或剑突下四腔心切面显示房间隔缺损处分流血流，由右房至左房方向，且呈蓝色，少数高位缺损可为红色。
2.2 诊断结果
经超声心动图检查，见不到肺静脉与左心房连接。左房后壁共同肺静脉腔，不同类型的肺静脉畸形引流，显示不同的肺静脉异常连接的二维声像图特征。房间隔回声中断及房水平右向左的分流。右房室扩大，左房很小。所有患者均有右房、右室增大，房间隔回声中断16cm～25cm，房间隔缺损可见双向分流4例，右向左分流8例。
3 讨论
临床症状取决于肺静脉有无梗阻、房间隔缺损大小和其他合并畸形，房间隔缺损小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快，病情严重。肺静脉无梗阻、房间隔缺损大者肺动脉高压出现较迟，病情发展较缓，但发绀明显。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射性杂音，肺动脉瓣区有第二心音亢进并分裂。胸骨左下缘可能闻及舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指(趾)。
完全型肺静脉异位引流误诊率较高，超声医师只注意到房间隔缺损，未仔细检查四支肺静脉与左心房的连接关系。房间隔缺损患者左心房内径明显减小或肺动脉压明显增高者，应高度警惕合并肺静脉异位引流。由于完全型肺静脉异位引流肺动脉压较高，合并动脉导管未闭时临床上可能仅闻及收缩期杂音，超声心动图及彩色多普勒检查对动脉导管未闭的诊断也有局限性，容易漏诊。需行心导管检查及心脏造影以明确诊断。本畸形检查重点是确定4条肺静脉的入口未与左房相连，在左心房后找到共同肺静脉，沿着共同肺静脉腔追踪连接部位。心上型可在胸骨旁切面及胸骨上窝主动脉短轴切面显示共同肺静脉依次与垂直静脉、左无名静脉和右上腔静脉相连接；心内型可见冠状静脉窦扩大并与共同肺静脉相连或后者直接引流入右心房；心下型可在剑突下矢状切面，探头从左到右扫胸腹血管，并旋转探头取降主动脉长轴切面，可见不正常的下行静脉与降主动脉平行位于左房后。估测肺动脉压力可根据三尖瓣反流及肺动脉瓣反流压差估测肺动脉压力[3]。
肺循环血流量(Qp)与体循环血流量(Qs)比值的测量，可为外科手术适应证的选择提供重要的定量诊断依据1.完全型肺静脉异位引流的临床表现与其他紫绀型先天性心脏病不易鉴别，超声心动图可以判断肺静脉异位引流的类型、房间隔缺损部位，并观察有无合并畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉转位、单心室、肺动脉瓣闭锁、法洛四联症和右心室双出口等，并与以上疾病鉴别。超声心动图术前检查可以明确有无肺静脉引流梗阻和肺动脉高压的程度，这对患者预后的估测有帮助，而且还可以评价术后吻合口有无狭窄和心房水平有无残余分流。
【参考文献】
[1] 刘延玲，熊鉴然. 临床超声心动图学[M].北京：科学出版社，2001.371.
[2] 张青萍，李泉水. 现代超声显像鉴别诊断学[M].南昌：江西科学技术出版社，2000.478-479.
[3] 陈慧倩.彩色多普勒超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流的价值.实用临床医学(江西).2007.(11)110-111, 百拇医药(毕秋香)
【关键词】完全型肺静脉异位引流； 超声心动图；
完全型肺静脉异位引流(TAPVC)，又称完全型肺静脉畸形引流或肺静脉异位连接，是指所有肺静脉和左心房之间无直接联系，而直接或借道体静脉间接入右心房。发病率约占先天性心脏病的1.5%～3%，多为孤立性畸形[1]。选取临床2013年1月～2014年10月收治的完全型肺静脉异位引流12例超声心动图诊断表现进行分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组收治的完全型肺静脉异位引流12例，其中男2例，女10例，年龄15个月～29岁，平均年龄15岁。体重7 kg～ 49kg；，单纯完全型肺静脉异位引流8例，其中心内型2例，心上型5例，心下型1例；其余均为其他复杂先天心脏畸形。
1.2 方法
均行经胸超声心动图检查 ，超声诊断均经手术证实。 2 结果
2.1 超声心动图表现
不论哪种类型的完全型肺静脉异位引流，左心房都无肺静脉开口，但各种类型超声表现有所不同，根据不同的类型，跟踪扫查共同静脉干的走行及引流部位。
2.1.1M型与二维超声心动图
直接征象：四腔心切面见不到肺静脉与左心房连接。肺静脉的异常连接：不同类型的肺静脉畸形引流，二维声像图的特征不同。心上型在心尖或剑突下四腔心切面的基础上将探头向左后上方倾斜，显示左房后壁外侧一异常无回声血管腔，即共同肺静脉腔；取胸骨旁切面和胸骨上窝主动脉短轴切面，可见共同肺静脉，依次与垂直静脉、左无名静脉、右上腔静脉连接。心内型，心尖四腔心切面见肺静脉开口于左房的影像消失，而于左房外侧显示一无回声血管影，可见其与右房直接交通或引流入扩大的冠状静脉窦。心下型，剑突下两腔心切面显示下腔静脉异常增宽。房间隔回声中断。
间接征象：右心显著扩大，左心内径较小。肺动脉扩张。
M型超声心动图显示右室流出道内径增宽，左房及主动脉内径减少；右室明显扩大，左室较少，室间隔与左室后壁呈同向运动；肺动脉瓣活动曲线，a凹消失，开放曲线呈提前关闭征。
2.1.2多普勒超声心动图
多普勒取样容积置于左房后共同肺静脉腔内，可记录到双期连续静脉血流频谱，频谱方向朝向心底部。由于共同肺静脉腔的直径常小于4条肺静脉直径的总和，血流在共同肺静脉腔内加速，可达1～1.5m/s。胸骨上窝切面，心上型者于垂直静脉内探及连续正向静脉血流频谱，朝向左无名静脉，与永存左上腔静脉血流相反。同时记录上腔静脉血流频谱，频谱呈负向，连续性流速增快。心内型于心尖四腔心切面、剑突下四腔心切面右心房内共同肺静脉开口处，记录到异位引流至右心房的肺静脉血流频谱，频谱流速较高，呈连续性[2]。心下型者取样容积置于下腔静脉右房开口，可记录到速度较高、呈连续性的静脉血流频谱。房间隔缺损左房侧可探测到右向左分流血流频谱。彩色多普勒血流显像，心尖四腔心切面显示无肺静脉血流回流至左房的彩色频谱信号。心尖四腔心切面显示左房后共同肺静脉腔以蓝色为主花色的连续血流，流向心底。心上型肺静脉畸形引流在胸骨上窝切面显示垂直静脉内红色血流信号进入左无名静脉，与左无名静脉内血流汇合流向右上腔静脉，显示为蓝色连续血流。剑突下切面显示心上型左房后无回声血管腔内呈现蓝色连续血流，朝向心底。胸骨旁或剑突下四腔心切面显示房间隔缺损处分流血流，由右房至左房方向，且呈蓝色，少数高位缺损可为红色。
2.2 诊断结果
经超声心动图检查，见不到肺静脉与左心房连接。左房后壁共同肺静脉腔，不同类型的肺静脉畸形引流，显示不同的肺静脉异常连接的二维声像图特征。房间隔回声中断及房水平右向左的分流。右房室扩大，左房很小。所有患者均有右房、右室增大，房间隔回声中断16cm～25cm，房间隔缺损可见双向分流4例，右向左分流8例。
3 讨论
临床症状取决于肺静脉有无梗阻、房间隔缺损大小和其他合并畸形，房间隔缺损小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快，病情严重。肺静脉无梗阻、房间隔缺损大者肺动脉高压出现较迟，病情发展较缓，但发绀明显。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射性杂音，肺动脉瓣区有第二心音亢进并分裂。胸骨左下缘可能闻及舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指(趾)。
完全型肺静脉异位引流误诊率较高，超声医师只注意到房间隔缺损，未仔细检查四支肺静脉与左心房的连接关系。房间隔缺损患者左心房内径明显减小或肺动脉压明显增高者，应高度警惕合并肺静脉异位引流。由于完全型肺静脉异位引流肺动脉压较高，合并动脉导管未闭时临床上可能仅闻及收缩期杂音，超声心动图及彩色多普勒检查对动脉导管未闭的诊断也有局限性，容易漏诊。需行心导管检查及心脏造影以明确诊断。本畸形检查重点是确定4条肺静脉的入口未与左房相连，在左心房后找到共同肺静脉，沿着共同肺静脉腔追踪连接部位。心上型可在胸骨旁切面及胸骨上窝主动脉短轴切面显示共同肺静脉依次与垂直静脉、左无名静脉和右上腔静脉相连接；心内型可见冠状静脉窦扩大并与共同肺静脉相连或后者直接引流入右心房；心下型可在剑突下矢状切面，探头从左到右扫胸腹血管，并旋转探头取降主动脉长轴切面，可见不正常的下行静脉与降主动脉平行位于左房后。估测肺动脉压力可根据三尖瓣反流及肺动脉瓣反流压差估测肺动脉压力[3]。
肺循环血流量(Qp)与体循环血流量(Qs)比值的测量，可为外科手术适应证的选择提供重要的定量诊断依据1.完全型肺静脉异位引流的临床表现与其他紫绀型先天性心脏病不易鉴别，超声心动图可以判断肺静脉异位引流的类型、房间隔缺损部位，并观察有无合并畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉转位、单心室、肺动脉瓣闭锁、法洛四联症和右心室双出口等，并与以上疾病鉴别。超声心动图术前检查可以明确有无肺静脉引流梗阻和肺动脉高压的程度，这对患者预后的估测有帮助，而且还可以评价术后吻合口有无狭窄和心房水平有无残余分流。
【参考文献】
[1] 刘延玲，熊鉴然. 临床超声心动图学[M].北京：科学出版社，2001.371.
[2] 张青萍，李泉水. 现代超声显像鉴别诊断学[M].南昌：江西科学技术出版社，2000.478-479.
[3] 陈慧倩.彩色多普勒超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流的价值.实用临床医学(江西).2007.(11)110-111, 百拇医药(毕秋香)