殷晓莺 付丹丹 万国英 欧恬

    血友病是一种X 染色体连锁的隐形遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,根据缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型和乙型，前者为凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)缺乏，后者为凝血因子IX(FIX)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。在男性人群中甲型血友病的发病率约为 1/5000，乙型血友病的发病率约为 1/25 000，女性血友病患者极其罕见[1]。血友病主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也常见在胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点[2]，行外科手术后出血不止，甚至容易危及生命。我科于2020 年3 月收治1例外院膀胱修补术后9 d 仍出血的血友病B患者，经过全院多学科协调合作，积极治疗，精心护理，住院9 d 痊愈出院。

    1 病例介绍

    患者，男，39 岁，9 d 前因在当地医院硬膜外麻下行膀胱镜膀胱碎石+膀胱修补术，术中因切口及膀胱出血不止诊断“乙型血友病”，于2020 年3 月27 日转入我科治疗，护理查体体温 37.4℃，脉搏(P)93 次/min，(R)20 次/min，血压(BP)120/78 mmHg，体质量76 kg,贫血外观，生化检验总蛋白60.5 g/L，白蛋白34.8 g/L，血红蛋白82 g/L，纤维蛋白原4.89 g/L，凝血酶原时间17 s，活化部分凝血酶原时间36 s。留置盆腔引流管、膀胱造瘘管、留置导尿管。既往身体健康。遵医嘱给予注射用重组人凝血因子Ⅸ、维生素K1、抗感染、营养支持、持续低压膀胱冲洗、卧床休息等支持对症治疗。入院第4 天，膀胱冲洗液清亮，停止膀胱冲洗，第5天拔除盆腔引流管 ......