[关键词] POEMS综合征；诊断；治疗

    [中图分类号]R741 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2007)08(a)-097-02

    POEMS综合征是一种少见的多系统疾病，典型表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly ，O)、内分泌异常(endocrinopathy，E) 、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)等。国内自1985年起陆续有报道，由于该病多系统受累，误诊率高且病情多样，因此对其进行深入了解是有必要的。现将我院1992～2007 年收治的6例患者的临床资料分析如下：

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    男5例，女1 例，发病年龄42～68 岁，平均50岁，病程7个月~6 年。

    1.2 临床表现

    ①多发性周围神经病： 见于所有患者，2例患者以此为首发症状，以格林-巴利综合征收住院。表现为对称性、上行性的感觉运动障碍。四肢末梢感觉障碍呈手套样、袜套样分布，并逐渐出现肌肉萎缩、垂足、垂腕、深反射消失。本组患者未出现脑神经和自主神经病变。②脏器肿大：肝脏肿大1例， 6例患者均有不同程度脾脏肿大， 多发淋巴结肿大3例。③内分泌异常：3例男性患者出现阳痿并有乳房发育，女性患者出现闭经(42岁)，5例患者甲状腺功能减退(T3 降低4例 ......