青少年牵牛花综合征1例
[关键词]青少年牵牛花综合征；弱视
[中图分类号]R77[文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2007)10(b)-084-01
青少年牵牛花综合征(morning-glory syndrome,MGS)为一种罕见的先天性视乳头发育异常，临床上常见单眼发病，罕见双眼，我院曾遇1例双眼发病，现报道如下：
1 临床资料
患者，男性，13岁。因自幼右眼视力差，并渐出现外斜3年，于2002年6月13日就诊。5年前曾诊断为弱视，配远视镜未坚持戴镜。否认家族史，其父母非近亲结婚，足月顺产，母孕早期感冒(孕1.5个月左右)。查体：视力右0.02，左0.5，阿托品散瞳验光后，右：+3.50DS/+0.75DC×90→0.15，左：-0.50DS→0.6，右眼角膜小，模径约8.0 mm，左眼正常，前房深度正常，瞳孔3.0 mm×3.0 mm，直接对光反射(+)，晶状体和玻璃体透明，眼位：33 cm，照映OD-15°，眼球运动正常。眼底：双侧视乳头明显扩大约4～5 PD，呈粉红色，中央漏斗状凹陷，斗中央有灰白色毛状充填，血管自乳头边缘爬出，有隆起，血管较细，约20余支，呈放射状走行，动静脉难辨，乳头周围有色素环，脉络膜有萎缩斑。右眼累及黄斑。眼压右：11 mmHg，左：13 mmHg(非接触眼压)。视野：双眼生理盲点明显扩大，左眼上方有与之相连的视野缺损。电生理：P-VEPP100潜伏期明显延长。ERG：右眼F-ERGP波振幅明显降低，Aa>Ab呈负波形，左眼F-ERGa、b波幅下降。
, 百拇医药
2 讨论
MGS已被公认是一种视乳头先天异常，绝大多数为单眼发病，偶为双眼，其形成机制尚不清，大致有如下学说：①胚裂上端闭合不全：Gennam认为是由妊娠2个月前胚裂闭合不全所致，Apple认为是胚裂闭合不全和视盘平面视杯内外两层的细胞发育不良。②中胚层异常，本院所遇1例，其母孕早期有感冒史，造成胚胎早期发育异常。③以Bergmeister原始视神经为中心所发生的异常，认为由于胚生期Bergmeister视乳头残存，视网膜血管发育不全和伴有色素障碍的视网膜脉络膜萎缩而发生。
本院所遇病史并发先天性小眼球，眼底3大特征：①视神经乳头范围扩大，可为正常的3～5倍，呈粉红色向后移位，中央呈漏斗性深凹陷，凹陷底部为白色绒毛样增殖的胶质组织所充填。②视神经乳头以其边缘常有的异常的很细的血管约20～30支，眼底镜下不能辨认动脉和静脉，此种血管不分支，呈放射状径直走向周边部，血管为来自视网膜中央动脉系统。③视神经乳头周围有灰白色或灰黑色隆起的脉络膜视网膜色素环，其外有视网膜脉络膜萎缩区。视觉电生理检查：ERG有不同程度下降，VEP为振幅下降，潜伏期延长，屈光不正是MGS的表现之一，病眼后极部有时可见圆裂孔的局限性视网膜脱离。
, 百拇医药
3 鉴别诊断
原始玻璃体动脉残存(PHPV)，此病常见，视乳头颜色呈苍白色增殖性改变，乳头形态一般PHPV往前突出，MSG凹陷，乳头周围无色素环。
视乳头完全缺损，乳头大小正常，血管无异常，动静脉可分辨，色素环不明显。
[参考文献]
[1]夏翠然，袁乃芬.牵牛花综合征合并眼外肌功能异常[J].中国斜视与小儿眼科杂志，1994，2(3)：131.
[2]杨钧.现代眼科手册[M].北京：人民卫生出版社，1993.519-520.
(收稿日期：2007-07-29), http://www.100md.com(邵 萍 佟 磊)
[中图分类号]R77[文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2007)10(b)-084-01
青少年牵牛花综合征(morning-glory syndrome,MGS)为一种罕见的先天性视乳头发育异常，临床上常见单眼发病，罕见双眼，我院曾遇1例双眼发病，现报道如下：
1 临床资料
患者，男性，13岁。因自幼右眼视力差，并渐出现外斜3年，于2002年6月13日就诊。5年前曾诊断为弱视，配远视镜未坚持戴镜。否认家族史，其父母非近亲结婚，足月顺产，母孕早期感冒(孕1.5个月左右)。查体：视力右0.02，左0.5，阿托品散瞳验光后，右：+3.50DS/+0.75DC×90→0.15，左：-0.50DS→0.6，右眼角膜小，模径约8.0 mm，左眼正常，前房深度正常，瞳孔3.0 mm×3.0 mm，直接对光反射(+)，晶状体和玻璃体透明，眼位：33 cm，照映OD-15°，眼球运动正常。眼底：双侧视乳头明显扩大约4～5 PD，呈粉红色，中央漏斗状凹陷，斗中央有灰白色毛状充填，血管自乳头边缘爬出，有隆起，血管较细，约20余支，呈放射状走行，动静脉难辨，乳头周围有色素环，脉络膜有萎缩斑。右眼累及黄斑。眼压右：11 mmHg，左：13 mmHg(非接触眼压)。视野：双眼生理盲点明显扩大，左眼上方有与之相连的视野缺损。电生理：P-VEPP100潜伏期明显延长。ERG：右眼F-ERGP波振幅明显降低，Aa>Ab呈负波形，左眼F-ERGa、b波幅下降。
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2 讨论
MGS已被公认是一种视乳头先天异常，绝大多数为单眼发病，偶为双眼，其形成机制尚不清，大致有如下学说：①胚裂上端闭合不全：Gennam认为是由妊娠2个月前胚裂闭合不全所致，Apple认为是胚裂闭合不全和视盘平面视杯内外两层的细胞发育不良。②中胚层异常，本院所遇1例，其母孕早期有感冒史，造成胚胎早期发育异常。③以Bergmeister原始视神经为中心所发生的异常，认为由于胚生期Bergmeister视乳头残存，视网膜血管发育不全和伴有色素障碍的视网膜脉络膜萎缩而发生。
本院所遇病史并发先天性小眼球，眼底3大特征：①视神经乳头范围扩大，可为正常的3～5倍，呈粉红色向后移位，中央呈漏斗性深凹陷，凹陷底部为白色绒毛样增殖的胶质组织所充填。②视神经乳头以其边缘常有的异常的很细的血管约20～30支，眼底镜下不能辨认动脉和静脉，此种血管不分支，呈放射状径直走向周边部，血管为来自视网膜中央动脉系统。③视神经乳头周围有灰白色或灰黑色隆起的脉络膜视网膜色素环，其外有视网膜脉络膜萎缩区。视觉电生理检查：ERG有不同程度下降，VEP为振幅下降，潜伏期延长，屈光不正是MGS的表现之一，病眼后极部有时可见圆裂孔的局限性视网膜脱离。
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3 鉴别诊断
原始玻璃体动脉残存(PHPV)，此病常见，视乳头颜色呈苍白色增殖性改变，乳头形态一般PHPV往前突出，MSG凹陷，乳头周围无色素环。
视乳头完全缺损，乳头大小正常，血管无异常，动静脉可分辨，色素环不明显。
[参考文献]
[1]夏翠然，袁乃芬.牵牛花综合征合并眼外肌功能异常[J].中国斜视与小儿眼科杂志，1994，2(3)：131.
[2]杨钧.现代眼科手册[M].北京：人民卫生出版社，1993.519-520.
(收稿日期：2007-07-29), http://www.100md.com(邵 萍 佟 磊)