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编号:11606428
结节病12例临床分析
http://www.100md.com 2008年6月22日 《中国医药导报》 2008年第8期
     [摘要] 目的:探讨提高结节病诊断率的方法。方法:回顾性分析2005年6月~2006年6月笔者在进修期间见到的经病理确诊的结节病12例患者的临床资料。结果:由于结节病临床表现缺乏特异性及部分临床医生对该病认识不足,因而其诊断率低、误诊率高。结论:掌握结节病临床特点及影像学特点,结合实验室检查可提高其诊断率。

    [关键词] 结节病;诊断;肉芽肿性疾病

    [中图分类号]R563 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2008)03(b)-163-02

    结节病是一种病因不明的多系统器官受累的肉芽肿性疾病,病理特点为非干酪样坏死性类上皮肉芽肿,最常侵犯肺、双肺门淋巴结,其次是皮肤、眼,也可侵犯几乎全身每个器官,常因起病隐匿,临床缺乏特异性而易误诊。

    1临床资料
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    1.1一般资料

    2005年6月~2006年6月笔者在上级医院进修期间共见到12例经病理证实为结节病的患者,其中,男5例,女7例,年龄21~59岁,平均41.2岁。

    1.2临床表现

    呼吸系统表现:咳嗽5例,气短2例,胸闷1例。肺外表现:发热2例,乏力、食欲不振1例,颈部淋巴结肿大4例,四肢关节痛2例,皮下结节和皮肤红斑1例,胸腔积液1例,无症状体检发现3例。

    1.3 实验室检查

    12例患者均行血清血管紧张素转换酶(SACE)、血钙、尿钙及血沉测定,SACE升高者9例(75.0%),血钙升高者10例(83.3%),尿钙升高者8例(66.7%),血沉增快10例(83.3%),12例均行PPD试验,其中,8例(-)(66.7%),2例(+)(16.7%),2例(++)(16.7%)。
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    1.4胸部影像学检查

    胸HRCT检查,12例中双肺门淋巴结伴纵隔淋巴结肿大6例(50.0%),单纯纵隔淋巴结肿大者2例(16.6%),单侧肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大者1例(8.3%),肺内结节影1例(8.3%),双肺网格影1例(8.3%),胸腔积液1例(8.3%)。

    2结果

    12例中有4例曾误诊为肺癌,1例误诊为胸膜炎。12例中10例行纤维支气管镜肺活检(TBLB),2例经浅表淋巴结活检,为非干酪样坏死性类上皮肉芽肿,确诊为结节病。

    3讨论

    结节病是多系统器官受累的肉芽肿性疾病,大部分发生在20~40岁的患者,也可发生于儿童和老年人,起病隐匿,症状多样且不典型,90%以上的病例累及肺和胸内淋巴结,约50%的病例无症状,只是在胸部X线检查时发现。非特异性的临床表现有发热、疲乏、畏食、全身不适和体重下降;以呼吸道症状多见,症状轻,可有干咳、运动后呼吸困难、胸骨后胸痛。如果声带肉芽肿会产生声音嘶哑、鼻黏膜肉芽肿可产生鼻息肉、鼻部阻塞或鼻窦炎,咽部气管和支气管等累及时,可发生气道阻塞和支气管扩张。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见,腹股沟、腋窝、肘窝次之。其中以右颈部淋巴结肿大多见,常孤立发生,偶为多发。皮肤受损者常见结节性红斑、斑片、结节性病变、斑丘疹、皮肤溃疡等。结节病存在心脏损害者常见束支传导阻滞及完全性房室传导阻滞,其中窦性心律失常和完全性房室传导阻滞是心脏结节病患者突然死亡的常见原因。眼部病变、神经精神表现、肾脏及肝脾、腮腺、骨骼关节、内分泌系统受累者少见。
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    目前,结节病确诊的金指标仍然是组织活检,因此其临床诊断存在一定的难度。根据X线胸片结节病可分5期,0期:肺部X线检查阴性,肺部清晰;Ⅰ期:两肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,常伴右支气管旁淋巴结肿大,肺内无异常;Ⅱ期:肺门淋巴结肿大伴肺浸润影;Ⅲ期:仅见肺门浸润影,而无肺门淋巴结肿大;Ⅳ期:肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。5期中以Ⅰ期和Ⅱ期最常见,且分期是相对的,也不一定按顺序发生。

    本人认为在临床工作中应注意以下几点:①因结节病多以呼吸系统为首发症状。早期有咳嗽,无痰或少痰,少有咳痰带血丝,病变广泛时可出现胸闷、气短及发绀,而肺部体征不明显,部分患者少量湿啰音。后期伴肺纤维化时,可有相应症状、体征,主要是呼吸困难、听诊有Velcro啰音等。本文中以呼吸系统为首发症状者7例,占本组病例的58%,此时胸部影像学显得尤为重要,可作为筛选或分期的参考。②胸部影像学改变。结节病约90%以上患者伴胸片改变,本文中典型双肺门伴纵隔淋巴结肿大者6例,单纯淋巴结肿大者2例,单侧肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大1例,其中4例于基层医院发现后因怀疑肺癌就诊,入院后经TBLB及肺泡灌洗液化验确诊为结节病。结节病肺门淋巴结肿大多为双侧对称性、单侧或不对称性少见,肿大的淋巴结边缘清楚、密度均匀,常呈分叶状,同一区域内有多个肿大淋巴结,淋巴结之间没有融合,无浸润改变,而纵隔淋巴结病变一般累及多组淋巴结,但肿大的淋巴结质地均匀,无明显坏死征象[2]。另本文中1例肺内结节影,1例双肺网格影,应根据病史及结节病的分期,注意与转移癌、肺结核及间质性肺炎相鉴别。③肺外表现。结节病以肺外病变为首发症状者少见,占20%~30%[2];本文中颈部淋巴结肿大4例(33.3%),四肢关节痛2例(16.7%),皮下结节及皮肤红斑1例(8.3%),发热2例(16.7%),乏力、食欲不振1例(8.3%),胸腔积液1例(8.3%)。因结节病症状缺乏特异性[3],临床上有发热、乏力、盗汗等类似结核中毒症状表现,结核菌素试验阴性,应想到结节病的可能。而本文胸腔积液者曾被误诊为结核性胸膜炎,予抗结核治疗后有所好转,后再发而就诊,因此以肺外表现就诊者应想到结节病的可能性,注意胸部影像学检查,必要时活检,避免漏诊及误诊。
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    上述内容对于基层医院的医生尤为重要,因基层医院在纤支镜的应用、肺泡灌洗及TBLB等方面还不完善,甚至欠缺,同时对结节病缺乏了解,因此应加强对该病临床表现及胸部影像学表现的学习,以便遇到相关症状体征时想到结节病的可能,如无相关检查可就诊于上级医院行相关检查以便及早诊断、治疗,减少误诊及漏诊。

    [参考文献]

    [1]王春雷,康健,李振华.结节病39例误诊分析[J].中国实用内科杂志,2007,27(5):390-391.

    [2]张雪艳,施春蕾,韩宝惠.肺内结节病60例临床分析[J].中国实用内科杂志,2004,24(7):412-413.

    [3]周海云.结节病2例误诊分析[J].中国医药导报,2007,4(25):96.

    (收稿日期:2007-11-27), http://www.100md.com(闫 辉 张桂敏)