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编号:11717225
儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告
http://www.100md.com 2008年12月15日 《中国医药导报》 2008年第35期
     [关键词] 肺含铁血黄素沉着症;特发性;诊断依据;儿童

    [中图分类号]R725.6 [文献标识码] C[文章编号] 1673-7210(2008)12(b)-122-01

    儿童特发性肺含铁黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征。对该病缺乏认识或认识不足,将延误诊断,影响患儿肺纤维化过程及预后。本文从临床特征、诊断等方面分析该病,目的在于加深对该病的认识,提高患儿的生存率。

    1 临床资料

    2006年在我院呼吸内科符合诊断标准的1例患儿,女,9岁,因反复发热、咳嗽、乏力1年余,其间咯血2次(每次约20 ml),曾在当地乡、县医院对症治疗后缓解。来我院前患儿气促、乏力明显加重,入院查体:体温37.5℃,意识清楚,面色稍苍白,咽部充血,双肺呼吸音稍粗,未闻及干、湿啰音,心率120次/min,律齐,心音有力,未闻及杂音,腹软,肝右肋下3.0 cm可触及,质软,脾肋下未触及。血常规:WBC 9.0×109/L,Hb 80 g/L。入院后胸片示:两肺呈毛玻璃影。入院第2天行电子支气管镜检查,镜下各支气管通畅,未见明显异常,遂行支气管肺泡灌洗,取灌洗液普鲁士蓝染色后镜下可见含铁血黄素巨噬细胞。即确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症,开始口服泼尼松片15 mg,1次/d,患儿症状明显改善,Hb升至107 g/L。入院第3周带泼尼松片出院回当地。1个月后电话随访,体温正常,无咳嗽,面色好转,Hb维持在110 g/L以上。
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    2 讨论

    IPH是一组肺泡毛细血管出血性疾病,是儿童期呼吸系统的少见疾病,易误诊。IPH的病因及发病机制未完全明了,据文献报道有以下四种说法:

    一是自身免疫学说备受关注。可能由于抗原作用形成自身抗体IgG、IgM类抗体,抗体与肺泡基底膜等自身抗原特异性结合后:①激活补体;②产生依赖抗体细胞介导的细胞毒作用(ADCC);③形成抗原-抗体复合物等,引起肺泡上皮及肺毛细血管破坏,使肺毛细血管扩张、出血,长期反复出血,吞噬细胞吞噬红细胞超出肺组织的清除能力,则发生含铁血黄素沉积,并可引起肺纤维化,肺动脉高压导致肺源性心脏病。

    二是肺发育和功能异常。肺泡壁内弹力纤维发育不良引起基底膜断裂,肺毛细血管通透性增加,使大量红细胞向肺泡腔内渗出。

    三是与遗传因素有关。
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    四是与饮食因素有关。

    IPH的主要诊断依据:①年龄<10岁,具有反复呼吸道感染伴不明原因的缺铁性贫血;②不明原因间歇性咯血,咯血以痰中带血丝为主,咯血量一般较少;③肺部体征与临床表现及X线胸片改变不一致,X线胸片明显异常而肺部体征少,临床缓解期X线胸片仍明显异常;④痰或胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞;⑤除外继发性肺含铁血黄素沉着症。具有①、②两项为高度怀疑诊断本病,具有①、②、⑤加③或④项可以确诊[1,2]。该病无特殊治疗方法,首选肾上腺皮质激素,维持治疗1~2年,过早停药易复发。该病预后较差,病死率较高。临床疑似该病的病例,多次在痰液或胃液中未能找到含铁血黄素巨噬细胞时,应做纤维支气管镜检查,在支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞,可尽早确诊,尽早治疗[3,4]。

    [参考文献]

    [1]胡亚美,江载芳.实用儿科学(上册)[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002.1242.
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    [2]邓继岿.纤支镜诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例[J].中国实用儿科杂志,2003,18(7):434.

    [3]Cassimos CD, Chryssanthopoulos C, Panagiotidou C.Epidemiologic observations in idiopathic pulmonary hemosiderosis[J].J Pediatr,1983,102(5):698-702.

    [4]Henke F,Lubarch O.Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie[M].Berlin:Julius Springer,1931.1-163.

    (收稿日期:2008-07-16), 百拇医药(魏宝楚 李兴芳 杨沛霖)