大前庭水管综合征误诊分析
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[关键词] 大前庭水管综合征;误诊;分析
[中图分类号]R764.3[文献标识码]B[文章编号]1673-7210(2009)07(b)-109-01
大前庭水管综合征(LVAS)是一种较常见的内耳先天性畸形,可导致儿童时期不明原因的听力损失,特别是在受到外力时。临床上常常忽视先天因素,仅考虑由外伤造成而影响了诊断与治疗,且更易扰乱耳聋医疗鉴定结果。通过对以下病例的分析,并结合相关文献,以期提高对该病的进一步认识。
1 病历摘要
患者,女,25岁。外伤后右耳听力下降1 d。既往体检,无听力下降病史。双侧外耳无畸形,外耳道清洁,鼓膜完整,标志清。行电测听检查,右耳BC:70-80-70-70 dB;AC:70-75-60-60 dB;左耳正常。双耳鼓室压呈A形。按外伤造成的神经性耳聋治疗15 d。复查电测听,未见好转。行颞骨水平CT检查发现颞骨岩部后缘骨缺损边缘清晰、锐利,内端与前庭或总脚直接相通(图1),再次追问病史,承认幼年即有听力下降,此次外伤并没加重耳聋,最终诊断为LVAS。肇事方不承担法律责任,维护了法律的尊严。
图1 患者颞骨水平CT图
(显示右侧颞骨岩部后缘出现边缘清晰、锐利的骨质缺损区,左侧正常)
2 讨论
LVAS是一种较常见的内耳先天性畸形,是内淋巴管的发育受到遏制和畸变的结果,可独立存在,但约有60%的病例可伴有其他内耳畸形。1978年由Valassori首先提出此命名[1],国内到1995年才见报道。其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕和平衡障碍等。
前庭水管(VA)位于前庭和内淋巴囊之间,起于前庭内壁并向后延伸约1 cm,开口于后颅窝岩锥后面。内淋巴管行进于VA内,与内淋巴囊一起在出生后随着后颅窝的扩展迅速增大,4岁时达到成熟。胚胎期VA较短直和较成熟期宽大,以后逐渐变短长,呈J形。如果在早期发生影响内耳的胚胎发育,则可使VA停留在胚胎期的宽大状态[2]。
LVAS的病因目前尚不清楚。潜在性分子缺陷的异常表达是其遗传学基础,感染是其主要诱因。该病属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传,故有遗传倾向。
2.1 典型表现
①儿童时期的听力损失,81%~94%的患者为双侧性,程度可表现为接近正常或重度聋,病程可为稳定性、进行性或波动性[3]。临床上较常见的是高频听力严重损失的下降型,其次是轻、中度感音神经性听力损失以及较少的重度感音神经性听力损失。②听力损失并非出生时即有,可发生于出生后几年内。到5岁时,语频区听力损失平均为62 dB,双耳听力损失不对称,主要为感音神经性耳聋。③轻微的头部外伤、增加颅内压的运动、上呼吸道感染、气压的改变均可导致突发性耳聋,随后听力可部分恢复,但最终发展成为重度感音神经性耳聋。④可伴有前庭症状,但与耳聋程度不对称。
2.2 诊断
可选用视觉强化测听、游戏测听和纯音测听,但主要依靠CT扫描等影像学证据。行颞骨横断薄层CT扫描,骨重建算法,选择1.5 mm层距的轴位CT。
正常前庭导水管轴位CT表现为“前庭导水管外口”(实为内淋巴囊裂),均出现于水平半规管层面或其上下相邻一个层面,表现为位于前庭导水管各段及其外口边缘均模糊不清。
大前庭水管的CT扫描有3个特点:①颞骨岩部后缘出现深大的三角形骨质缺损区或类三角形明显骨缺损影,三角形底为VA外口的前后唇,其距离>2 mm。②骨缺损边缘清晰、锐利,内端与前庭或总脚直接相通或紧邻其边缘。③VA内、外口中点前后径增大,最大管径宽度>1.5 mm,即通过CT技术测定前庭总脚至VA外口之间的最大管径宽度,大于1.5 mm为异常[4]。
2.3 治疗
目前对该病引起的听力下降尚无特别有效的康复治疗手段。药物类治疗同突发性耳聋。一旦确诊,应避免头部外伤,忌用耳毒性药物,远离噪声,避免使颅内压升高的运动如吹奏乐器、竞技体育,防止情绪的过分波动,注意通便,定期监测听力。目前最终需行耳蜗植入术。
2.4 意义
LVAS是儿童感音神经性听力损失最常见的内耳畸形,发病率为0.6%～1.5%,可合并耳蜗畸形。临床误诊率极高,确诊依赖于颞骨CT。
凡有下列情况之一者,应考虑有LVAS的可能,并行放射学检查:①儿童时期开始发生的不明原因的进行性听力下降,听力测试结果为感音神经性耳聋,其中特别是以高频听力下降为主者。②不明原因的感音神经性耳聋患者,听力有明显波动。③因头部轻微外伤或气压急剧变化而发生突聋的儿童或青少年患者,无论是否已患感音神经性耳聋。
[参考文献]
[1]Valassori GE, Clemis JD ......
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