巨大淋巴结增生症1例
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[关键词] 巨大淋巴结增生症；病理检查；COP方案
[中图分类号] R551.2[文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2010)10(c)-109-02
巨大淋巴结增生症又称Castleman病，1954年由Castleman首先报道，1956年被命名为 Castleman病，又称血管滤泡性淋巴结组织增生症或巨大淋巴结病，是一种介于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症。我科于2010年3月收治1例反复无痛性淋巴结肿大5年的患者，经活检后2次病理检查，最后确诊为巨大淋巴结增生症，经COP方案化疗，病情明显好转，现报道如下：
1 临床资料
患者，男， 43岁，病因：颈部反复无痛性淋巴结肿大5年。患者5年来颈部淋巴结无痛性反复肿大，无发热，头痛，咳嗽，咳痰，胸闷及盗汗症状，多次就诊当地医院及诊所均诊断为慢性淋巴结炎，行抗菌治疗(具体不详)，肿大淋巴结缩小，停止抗菌治疗，淋巴结再次肿大，且较治疗前明显增大。2010年3月8日因乏力就诊包头肿瘤医院，化验血常规:白细胞12.39×109/L[正常值(4～10)×109/L]，嗜酸粒细胞数5.82×109/L[正常值(0.02～0.50)×109/L]，尿常规、肝功能、肾功能、传染病4项、凝血功能均正常，心电图未见异常。胸正位片示两肺纹理增多，超声示：双颈部、双侧腮腺内及双肘部多发肿大淋巴结，大小1.5 cm×0.8 cm～2.0 cm×1.3 cm。(颏下)淋巴结活检：慢性炎。包头肿瘤医院病理组织于2010年3月24日送检北京肿瘤医院，病理结果报告：(颏下)淋巴结正常组织结构部分破坏，见多数大小不等的淋巴滤泡，部分可见血管长入，伴管壁玻璃样变性，滤泡间见大量增生的小血管，符合巨大淋巴结增生症(Castleman病)，见图1～4。于2010年3月27日就诊我院行COP方案(环磷酰胺1.4 g d1静点+长春新碱2 mg d1静点+强的松片80 mg d1～5口服×21 d)化疗6次，病情明显好转。
2 讨论
Castleman病是慢性组织增生性疾病，又称巨大淋巴结增生，其特点为无痛性巨大淋巴结肿大，临床上需与慢性感染性反应性淋巴结组织增生、恶性淋巴瘤、结缔组织病及血管免疫细胞性淋巴结病等相鉴别。临床病理学可区分为局灶性和多中心性二型，多数为全身症状的局灶性型，多中心型则有贫血、发热、血沉加快、多克隆免疫球蛋白增高及多系统(如脾肿大)受累的表现，病理活检组织学诊断起关键性作用[1]。根据淋巴结组织病理学特点，分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型(Mix)[2]。本病任何年龄都可发病，以中青年多见，该病目前病因不十分明确，可能与人类8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关[3]。可发生于身体内的任何部位，局灶性以胸内多见，预后较好。多中心型是指多个淋巴结增生，累及多个部位，主要是外周淋巴结，肿大的淋巴结直径一般在3～5 cm之间，预后较差[4]。因巨大淋巴结增生症的临床表现与病理类型有关，故多数作者认为治疗方法需参考病理类型。对于弥漫巨大淋巴结增生症者，当手术完全切除非常困难甚至没有可能时，可单用强的松或COP方案化疗[5]。本病例经2次病理检查明确诊断，经COP方案化疗6次后病情得到控制，目前病例在随访中。
[参考文献]
[1]邝贺龄.内科学疾病鉴别诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2002:599.
[2]李险波,张国平,宋宇宏,等 ......
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