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编号:12077181
右上肢弥漫多发海绵状血管瘤1例
http://www.100md.com 2011年4月15日 郝新娟,赵书凯
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    参见附件(2714KB,3页)。

     [摘要] 目的:增强临床医师对四肢海绵状血管瘤因延误治疗而导致的肢体严重畸形及功能障碍的认识,进一步了解该病的发生、发展及病理特点,领悟该病早期发现、早期治疗的重要意义。方法:回顾性分析我院1例右上肢弥漫多发海绵状血管瘤患者的发病经过及诊治过程。结果:右手截除1~3指及掌骨头。术后10个月回访,残指功能恢复良好,未见复发。结论:四肢海绵状血管瘤一经发现,应尽早治疗,把损害降到最低。

    [关键词] 海绵状血管瘤;功能障碍;截指

    [中图分类号] R739.96 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2011)04(b)-126-02

    四肢海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称静脉畸形。一般无明显自觉症状,若持续发展,可侵犯、破坏周围组织,引起肢体功能障碍、畸形或并发感染、溃疡及出血,严重者致残截肢。我院2010年3月1~24日收治1例右上肢弥漫多发海绵状血管瘤患者,由于延误治疗而最终导致截指的严重后果。为总结经验教训,进一步认识本病的发生、发展和病理特点,了解延误治疗的危害性,现报道如下:

    1 一般资料

    1.1 临床资料

    患者,女,60岁,以“右肘、右前臂及右手多发肿物51年,并逐渐长大”为主诉入院。患者51年前无明显诱因于右腕掌侧出现一肿物,呈小球形隆起、豆粒大小、柔软无疼痛。随着年龄的增长,肿物逐渐增大,由于家境贫寒未予及时诊断治疗。此后,于右手、右前臂、右肘部陆续生长出多个大小不等的圆球形肿物,逐渐侵及周围组织及食、中、环、小指。查体:右手、右前臂、右肘部有多个大小不等球形隆起肿物,手部呈葡萄状,肿物表面皮肤光滑,呈淡蓝色,质软,其内可扪及豆粒大小硬节,无明显触痛,无搏动,无皮温升高,中、环、小指完全被肿物侵及,拇指及食指感觉、活动可,桡动脉博动可及。

    1.2 影像学检查

    X线DR平片表现为右手、腕、前臂、肘部软组织内多发、大小不等、分布不均的类圆形密度增高影,其内见多发、大小不等的斑点状或环形、“按扣样”钙化灶,呈簇状分布,1~3掌指骨受压变形。右手第3~5掌、指骨骨小梁稀疏,骨干受压而细小、变形,指间关节间隙狭窄。右尺桡骨远段骨干局部受压弯曲、桡骨尺侧局限性骨皮质模糊;右尺骨近端边缘欠清晰,肘关节间隙变窄。见图1、2。

    右上肢CTA表现为右前臂尺动脉明显增粗、迂曲,桡动脉明显变细;球形病灶轻中度强化(有大量钙化灶干扰),血管结构紊乱。造影剂通过病灶缓慢,手部血管显影紊乱,贵要静脉略增粗。见图3。

    彩色多普勒提示右肘、右前臂、右手可见肿块回声,形状不规则,界线模糊不清,其内可见较丰富的血流信号,可探及以静脉相为主的血流频谱。

    1.3 手术所见

    由上臂开始至腕掌部,于肿物上分别采取纵行和“S”型切口,见位于皮下深浅筋膜间自上臂下1/3至腕掌部多发深蓝色血管瘤,表面光滑,包膜完整,逐个切除,相间交通静脉予以结扎,至腕横韧带外面及腕背支持带外侧均有浸润,切除部分韧带,切除手背侧、尺侧血管瘤,保留足够皮肤;探查掌指部位,发现血管瘤已侵及3、4、5诸指骨,遂行掌指关节离断切除,切除3、4、5掌骨头并修整光滑。

    1.4 病理诊断

    (右上肢)海绵状血管瘤,伴有血管内血栓机化及钙化。

    图2 右前臂DR平片

    图3 右上肢CTA三维重建

    2 讨论

    上肢海绵状血管瘤并不十分少见,但病史50年以上、累及范围之广且造成严重功能障碍及畸形者罕见。复习国内外文献[1-5],结合本病例总结其特点是:①血管瘤为良性肿瘤,是由胚胎期的成血管细胞发展而来;②本病虽属良性疾病,但四肢弥漫累及大片组织的海绵状血管瘤,因其侵及皮肤、周围肌肉、韧带、神经、骨骼而引起肢体严重功能障碍及畸形;③关于海绵状血管瘤的本质目前仍然有争议,近年来研究日益倾向于其性质为先天性血管畸形。Jackson将血管畸形进一步分为高流量血管畸形和低流量血管畸形,多数研究认为血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中的基因突变而致的结构异常,病理检查镜下为血管团、血管带,混杂着正常组织,没有间充质及炎性反应,直接从血管到正常组织,其边缘很难肯定,因此瘤与正常血管难于区别。海绵状血管瘤属低血流量的血管畸形,又称静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,随着年龄增长可间歇性慢性增大,但生长又有一定限度。多见于皮下组织及肌肉组织中,在四肢的股部、小腿、上肢、手及足最多见。此瘤系由扩张、迂曲、薄壁内皮腔隙组成。其在皮肤的表浅处可呈浅蓝色,与循环系统吻合不很多。在手部可累及1个手指的皮下或几个手指,但在手掌及足跖部,海绵状血管瘤可以穿通掌骨或跖骨间隙,使掌面与背面血管瘤相沟通,给外科治疗带来困难;④手术下可见海绵状血管瘤的血管增多,伸向各个方面,渗入周围组织中,手术很难达到边缘切除,因此少数病例可复发;⑤海绵腔内凝块,发生静脉炎并钙化,可形成静脉石。在平片及CT扫描表现为斑点状、环形或椭圆形钙化像,典型的环状钙化像内还有小圆形点状钙化为其特征性表现“按扣状”钙化。⑥软组织血管瘤邻近骨表面者,可对骨骼造成压迫性骨缺损。

    鉴别诊断:本病应与蔓状血管瘤鉴别。蔓状血管瘤较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见,占血管瘤的1.5%。它属于血管畸形中复杂性高血流量型动静脉畸形,是包含小动脉和小静脉吻合的血管瘤,多数单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。发生于手指(足趾)或手掌(脚底)的蔓状血管瘤,皮肤可呈紫灰色,触之有振颤搏动感,皮温升高,可有疼痛,因为皮下神经与血管瘤相互缠绕,血管瘤搏动时牵拉神经引起。CTA显示病灶内血管结构明显强化,增粗的供血动脉、畸形血管团和粗大扭曲的回流静脉是蔓状血管瘤的特征CT表现,当动静脉瘘较为明显时于动脉期扫描可观察到回流静脉的早显。

    DR平片检查对软组织血管瘤的诊断较局限,应密切结合彩色多普勒、CTA、MRI、DSA等进一步检查,明确诊断。

    本病例提示:四肢海绵状血管瘤虽为良性肿瘤,但是,如果延误治疗,将会导致肢体严重功能障碍、畸形甚至截肢的不良后果。所以,当发现四肢软组织血管瘤时,应高度重视,积极诊治,把损害降到最低。

    [参考文献]

    [1]Juan Rosai.阿克曼外科病理学[M].回允中,主译.8版.下卷.沈阳:辽宁教育出版社,1999:2060-2064.

    [2]胥少汀,葛宝丰,徐印坎 ......

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