[摘要] 目的 总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理，以提高对该病的护理认识。 方法 报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后，并学习相关文献，制定详细的护理计划。 结果 获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现，经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗，症状得到有效控制。 结论 通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施，减少并发症，使患者转危为安。

    [关键词] 获得性血友病；凝血因子Ⅷ；出血；护理

    [中图分类号] R554+1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2012)02(b)-0094-02

    获得性血友病(aquired hemop，AH)是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体，使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病[1]，较先天性常见，主要病因包括肝病、淋巴瘤、白血病、尿毒症、SLE及骨髓瘤等，临床表现轻重不一，一般表现为皮肤、肌肉、黏膜自发性出血，也可有血尿、胃肠道出血、或月经过多等。实验室检查：血浆凝血酶原时间测定(PT)及血浆活化部分凝血酶原时间测定(APTT)延长，而凝血酶时间检测(TT)正常。凝血因子FⅡ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等因子测定最具有价值。该患者临床特点和实验室检查均支持此诊断。

    该病主要表现为皮肤出血、血尿及呕血、黑便。产后或术后出血时间延长，关节腔出血相对少见。化验检查APTT延长，PT、TT正常，血小板功能正常，凝血因子Ⅷ活性明显下降。该病极为罕见，发病率为每年0.02/10万~0.10/10万。我院成功救治1例获得性血友病患者，现将护理体会报道如下：

    1 临床资料

    患者 ......