电生理监测下脊髓黏液乳头型室管膜瘤显微外科治疗(1)
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[摘要] 目的 探讨脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点及在电生理监测下的显微手术切除方法。 方法 回顾性分析北京天坛医院神经外科收治的13例脊髓黏液乳头型室管膜瘤患者的临床资料，所有患者均行显微外科切除，术中主要应用肌电图(EMG)监测辅助肿瘤切除。 结果 本组患者中7例患者做到手术全切，近全切除3例，大部分切除2例，部分切除1例，全组无手术死亡，平均随访时间为33.2个月，其中神经功能改善6例(46%)，稳定无变化4例(13%)，加重3例(23%)，随访期间原位复发2例，播散1例。13例患者术中均监测到自发肌电反应。 结论 早期显微手术是治疗脊髓黏液乳头型室管膜瘤最有效的方法，术中应用电生理监测可有效提高肿瘤全切率，减少术后并发症，最大程度的改善神经功能。
[关键词] 脊髓肿瘤；黏液乳头型室管膜瘤；显微外科手术；术中监测；肌电图
[中图分类号] R739.41 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2013)01(c)-0162-03
脊髓室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，约占脊髓髓内肿瘤的60%，可以发生在颈、胸、腰、骶和马尾、终丝等任何部位。一般认为脊髓室管膜瘤是生物学行为偏良性的肿瘤，手术全切肿瘤可以获得较好的预后[1]。黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma，MPE)是好发于脊髓骶尾部的一种室管膜瘤亚型(WHOⅠ级)，因部分肿瘤与马尾神经、圆锥粘连极其紧密，强行切除常导致严重神经功能障碍，而部分切除肿瘤极易复发及播散[1-3]。北京天坛医院主要应用术中肌电图(EMG)监测辅助对13例脊髓黏液乳头型室管膜瘤进行显微外科切除，取得了良好的效果，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析了1998年6月～2012年6月北京天坛医院收治的13例患者的临床资料，其中，男10例，女3例；年龄10～47岁，平均27.2岁；病程1个月～2.5年，平均11个月；临床表现：腰背部疼痛10例，坐骨神经痛7例，下肢无力、麻木伴浅感觉减退8例，括约肌功能障碍6例，4例男性患者诉有性功能减退。
1.2 影像学检查
本组病例患者术前、术后均行MRI平扫及增强检査，依据MRI结果计数病变累及椎体节段数目，病变对椎体本身侵袭情况。
1.3 方法
1.3.1 麻醉 术中采用静脉复合麻醉或静吸复合麻醉，特别强调的是术中如无特殊情况不予应用肌松剂，注意保持血压和体温稳定。
1.3.2 电生理监测 监测设备采用美国Cadwell Cascade 16导术中诱发电位监测系统。其中监测参数如下，术中自发肌电图连续监测(Free-EMG)：记录部位：肛门外括约肌；记录参数：带通滤波范围10～30 000 Hz；分析时间：10 ms；打开50 Hz或60 Hz限波滤波器。术中诱发肌电图(Trigger-EMG)：脉宽：100 μs；刺激频率：2.79 Hz；刺激量：20 mA[4-5]。
1.3.3 手术方法 术前均行X线下椎管定位，术中患者均采用侧俯卧位，采用后正中入路，纵向切开硬脊膜并悬吊，在电生理监测下行肿瘤切除，术后如肿瘤全切无脊髓肿胀则连续严密缝合硬脊膜并应用钛片复位椎板，使脊柱解剖复位保持稳定性。
1.4 切除范围限定及疗效评价
依据术后MRI同术前MRI的对比，本组病例设定切除范围：全切除，近全切除(> 95%)，大部切除(80%～95%)，部分切除(<80%)。术前、术后均采用McCormick[6]评分方法对患者脊髓功能进行分级。
2 结果
本组13例患者中7例患者做到手术全切，这7例病变的特点为病变体积较小(均小于2个椎体节段)，有完整包膜，且包膜同圆锥、马尾神经粘连较轻，术中可沿包膜完整将肿瘤切除，包膜无破损。近全切除3例，大部分切除2例。近全切除及大部切除的病变特点为术中虽可见包膜，肿瘤局部可沿包膜完整分离并切除，但部分病变向上嵌入脊髓圆锥或向下包绕马尾神经，或同圆锥及马尾神经粘连极其紧密无法分离，仅能在电生理监测下沿肿瘤大致边界分离并切除。本组病例中仅1例肿瘤部分切除，该病例为肿瘤复发，病变累及多个节段，仅能做部分切除。全组病例无手术死亡。
本组病例的随访时间为5个月～14年，平均33.2个月，随访期间原位复发2例，播散1例。对于复发及播散病历手术仍是首选治疗方案，术后建议行放疗。
本组患者脊髓功能改善6例(46%)，其中有4例术前为Ⅱ级术后变为Ⅰ级，另有2例术前为Ⅲ级术后变为Ⅱ级，稳定无变化4例(13%)，4例患者术前脊髓功能均为Ⅰ、Ⅱ级。加重3例(23%)，其中2例由术前Ⅰ级变为术后Ⅱ级，1例由于复发及播散由术前Ⅱ级变为术后Ⅲ级。
13例患者术中均应用连续肌电图监测，均监测到自发肌电反应，其中1例患者病变多发，累及多个脊髓节段，术中联合应用体感诱发电位(SEP)及运动诱发电位(MEP)进行监测。本组患者术后无括约肌功能障碍及下肢瘫痪等严重神经功能障碍出现。
3 讨论
脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表面或终丝的室管膜细胞，黏液乳头型室管膜瘤是室管膜瘤的一种亚型，主要见于20～50岁成年人，而且大多数发生在脊髓的圆锥、马尾和终丝部，占这一区域原发性肿瘤的90%。2007年WHO将室管膜瘤的肿瘤组织学分级定为：黏液乳头型室管膜瘤、室管膜下瘤为WHOⅠ级；室管膜瘤为WHOⅡ级；间变性室管膜瘤为 WHO Ⅲ级[1-3，7]。黏液乳头型室管膜瘤肉眼观察一般呈紫红色，呈半透明状，包膜菲薄，瘤内血管丰富，局部合并出血。电镜下观察由立方形或长梭形瘤细胞构成 ......
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