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编号:13332395
少见型韧带样纤维瘤病的鉴别诊断及影像学表现特征分析(2)
http://www.100md.com 2018年12月5日 《中国医药导报》 2018年第34期
     2.3 病理对照

    大体标本示肿块质韧,切面灰白,无包膜或无完整包膜。肿瘤组织主要由增生的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞、胶原纤维组成,瘤细胞呈束状、编织状排列,异型性不明显,核分裂像少见,见图3;胶原间质部分可黏液样变性,部分区域毛细血管网较丰富。免疫组织化学检查示β-catenin核一致表达阳性,其次为波形蛋白(Vimentin),5例表达阳性。

    3 讨论

    DF是由Muller于1938年首次命名,是一种起源于肌肉、筋膜及腱膜的交界性软组织肿瘤,特点为侵袭性生长、术后易复发、远处播散罕见[8]。全身各部位皆有报道[9-10],腹壁型多发生于前腹壁内直肌及腹内斜肌,腹内型罕见,好发于盆腔、肠系膜等部位[11],肠系膜以小肠系膜最为常见,占80%左右,另也可发生于胃结肠韧带、结肠系膜、大网膜及后腹膜,极少数可见于肝脏、胰腺、膈肌、胃食管结合部及阑尾等[12-13]。DF发病高峰年龄10~40岁,男女比例约1∶3,以育龄期女性为主。

    3.1 临床特点及发病机制

    腹壁型DF临床上多表现为腹壁可触及的渐进性增大软组织包块,活动度差,质韧,不伴有发热等症状,病灶生长多缓慢,病史可达数年,部分患者出现局部压痛被发现 ......
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