2 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，MDS)

    作为一种获得性骨髓造血功能衰竭疾病，MDS是一组难治性血细胞减少症，骨髓病理性造血和高风险转化为急性白血病的特点是恶性克隆性造血干细胞病[11]。其发病机制复杂，临床表现多样，预后情况较差。MDS主要发生在老年人，其特征为发热、疲劳、贫血、出血和淋巴结肿大。有时症状不典型，因而临床上容易对MDS造成误诊及漏诊[12]。MDS特异性表现是骨髓象与骨髓病理活检中有病态造血，红系病态造血包括巨幼变，核形不整，胞浆空泡变，成熟停滞，即红系前体细胞成熟障碍，表现为花瓣核、多核、核畸形及核碎裂等;粒细胞样造血细胞包括增加的细胞质颗粒或减少的颗粒，核形态和异常分叶。异常的细胞质染色，发育不良，通常是Pelger-Huet畸形(即P-H细胞)，由于正常情况，中晚期骨髓细胞分化成成熟的杆状核或有核粒细胞。小叶裂片不能成熟，即保留在幼稚阶段的P-H细胞;巨核细胞造血包括不同大小和可变核的细胞体。多核仁，核质浆比增加，表现为小淋巴细胞核、小圆核、单圆核和多核细胞核;其他病态造血如原始细胞增多，即白血病细胞增多，临床上根据原始细胞的多少对MDS进行明确分类。正常情况下原始细胞沿着骨髓腔中间分布 ......