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编号:11755474
突触核蛋白聚集与散发型帕金森病发病机制研究进展
http://www.100md.com 2007年10月1日 《亚太传统医药》 2007年第10期
     摘 要:帕金森病是常见于中老年人群的第二大神经变性疾病,90%的帕金森病患者为散发型,约有10%的患者系家族遗传所致,如α-synuclein、parkin和UCH-L1基因异常或异常表达。最近的研究结果显示,突触核蛋白寡聚体可能是神经元死亡的执行者。突触核蛋白聚集过程中形成的寡聚体中间构象具有较强的细胞毒性,对帕金森病的发病过程有着重要作用。综述了近年的相关研究进展。

    关键词:帕金森病;氧化应激;突触核蛋白;泛素-蛋白酶体系统;泛素羧基端水解酶

    中图分类号:R745.1 文献标识码:A 文章编号:1673-2197(2007)10-026-03

    PD的神经病理变化表现为残存神经元胞浆内路易小体(Lewy body ,LB) 的形成、黑质纹状体系统多巴胺能神经元选择性丢失和胶质增生。帕金森病患者的大脑黑质致密部(substantia nigra pars compacta ,SNC)中多巴胺神经元的丧失是导致临床症状的主要原因。在症状出现前,其黑质中神经元损失已超过60%,帕金森病人的尸检发现,其脑部的LB的数量要高于正常人近10倍。但也有研究发现,20%~30%的帕金森病患者并不含有LB。α-synuclein是LB的主要成分,主要以纤维形式存在。在α-synuclein纤维化的过程中,会形成一类被称为初原纤维(protofibrils)的α-synuclein寡聚体中间构象 ......

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