原发性胆汁性肝硬化研究进展
摘 要:原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,累及小叶内和间隔胆管,其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最后演变为肝硬化和肝功能衰竭。对原发性胆汁性肝硬化的研究作一综述。关键词:肝硬化;原发性胆汁性肝硬化(PBC);研究进展
中图分类号:R657.3+1文献标识码:A文章编号:1673-2197(2009)06-0151-01
1 PBC的临床表现
1.1 无症状期
此期可以检测到抗线粒体抗体(AMA2)阳性。肝功能会出现异常,主要表现为碱性磷酸酶、胆红素、转氨酶等实验室指标异常。
1.2 症状期
①症状与体征:主要是皮肤瘙痒、不同程度黄疸、乏力、右上腹痛以及肝硬化失代偿表现。皮肤色素沉着、黄色瘤、肝脾肿大,部分患者出现脂肪泻、体质量下降;②实验室检查:肝功检查表现为碱性磷酸酶(ALP)、5-核甘酸酶、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)显著升高达正常上限5倍以上,ALT仅轻度增高,血清胆红素水平早期可正常而晚期随疾病进展而上升,高胆固醇血症等常见,凝血酶原时间延长;③免疫学检查:血清免疫球蛋白特别是IgM增加,95%患者抗线粒体(AMA)阳性。还可发现许多血清自身抗体,包括抗核抗体(ANA)、抗血小板抗体、抗甲状腺抗体、抗着丝粒抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗-α烯醇化酶、淋巴细胞毒抗体等,其中AMA和ANA与PBC最密切相关 ......
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