外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理
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【摘要】 目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 应用免疫组化方法，对我院1996年～2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析。结果 pPNET好发于儿童及青年，肿瘤沿身体长轴分布，细胞呈小圆形，部分为梭形，密集呈巢状排列，由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状，常形成Homer—Wrigh菊形团结构，血管丰富，易出血及坏死。免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性。结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤，免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的。
【关键词】 外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)；免疫组织化学；临床病理
【中图分类号】R361
【文献标识码】A
【文章编号】 1673-7555[2007]01-0003-03
外周原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitiveneuroectodennal tumor，pPNET)，是一类向神经方向分化的恶性小圆细胞肿瘤。由于其发病率低，肿瘤细胞分化程度差，多呈原始未分化状态，常规切片上病理诊断有一定困难，已越来越引起临床及病理医生的重视。本文通过对10例pPNET的临床特点、病理改变及免疫组化表型的分析，为I临床病理诊断提供帮助。
1材料与方法
1.1标本来源及处理 10例标本均来自我院1996年～2006年的活检标本。所有标本均经10%福尔马林固定，常规石蜡包埋切片，HE染色和免疫组织化染色，显微镜下观察。
1.2临床资料 10例pPNET中男、女各5例，平均年龄34岁。病变部位：腹股沟2例，腹腔、腹膜后、股骨远端、左肩胛下、右小腿、右下臂、腰部和背部各1例，无特征性临床表现，多为偶然发现或体检发现。
2结果
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