脑静脉系统血栓形成的临床分析
【摘要】 目的探讨颅内静脉系统血栓形成(CVT)的临床表现、影像学特征以及诊断治疗方法。 方法回顾性分析长春市中心医院16例CVT患者的临床特点及脑脊液、影像学特征与治疗方法。 结果CVT发病年龄以青中年居多，多数急性或亚急性起病，早期表现为头痛、呕吐、伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作。脑脊液压力明显增高，白细胞及蛋白含量正常或升高。影像学表现为静脉窦闭塞、局限性梗死灶及伴有滲血或血肿。治疗方法在降颅压的同时给予抗凝和溶栓治疗。 结论静脉系统血栓形成临床缺乏特异性，误诊率高。对临床急性起病的头痛、呕吐，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的青中年人，应高度怀疑CVT，及时行MRI及MRA或DSA联合检查，可明确诊断。该病一经诊断，应尽早开始治疗。抗凝和溶栓治疗为CVT的首选治疗方法。
【关键词】颅内静脉系统血栓形成；误诊；影像学特征；抗凝
脑静脉系统血栓形成(CVT)是缺血性脑血管病的一种少见及特殊类型，占全部脑血栓形成的发病率为3%~5%，年发病率为3~4人/100万。发病高峰年龄分别为新生儿及30岁左右，男女比例约为1.5∶ 5。该病病因复杂，临床表现多种多样，缺乏特异性。临床误诊率高，故早期诊断、及时有效治疗对CVT的预后非常关键。肝素抗凝治疗为首选治疗方法，可阻止病情恶化或改善病情，血管内介入治疗被认为是直接有效的办法。
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1 临床资料
1.1 一般资料 16例颅内静脉血栓形成病例中，男女各8例。年龄18~51岁，平均38岁。女性中2例有长期口服避孕药病史，10例与妊娠有关，男性4例，1例饮酒后发病，1例腹泻后发病，1例上感后发病，1例原因不明。
1.2 临床表现 头痛13例，其中伴恶心、呕吐8例；2例表现为嗜睡，淡漠，精神症状；癫痫5例，视力减退、复视3例；意识障碍2例；发热2例；2例无神经系统局灶体征。查体发现13例有视乳头水肿，4例有脑膜刺激征，3例有外展神经麻痹。
1.3 实验室检查 6例患者血浆纤维蛋白原高于正常，2例红细胞增多，1例白细胞升高。16例脑脊液细胞学检查，15例测初压大于200 mm H2O；脑脊液常规及生化大多正常，发现2例脑脊液白细胞数大于5个/高倍镜，14例脑脊液蛋白数正常，轻度增高2例(0.5~1 g/l)；糖及氯化物均正常。
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1.4 影像学检查 头部CT检查正常者12例，呈条索状高密度影1例；脑实质病灶呈低密度影像1例，高密度影像1例，混杂密度影像1例，病灶多位于额叶、顶叶、颞叶、枕叶；CT提示脑水肿者5例。头部MRI检查显示T1和T2加权成像窦内高信号；头部MRV检查均见相应静脉窦显影缺失。上矢状窦血栓8例，乙状窦血栓3例，横窦血栓1例，海绵窦血栓1例，其余2~3处同时受累。5例行DSA检查，均显示病变部位静脉窦狭窄、充盈缺损，静脉期延长均约5 s以上。
1.5 治疗 应用甘露醇脱水降颅压治疗。确诊后给予低分子肝素5 000单位皮下注射，2次/d，逐渐减量，疗程为14 d~1个月，病情好转后继续给予阿斯匹林及华法令抗凝约1~3个月。5例应用尿激酶经血管介入静脉窦溶栓治疗，1例应用微导丝进行机械碎栓。
1.6 预后 痊愈8例，好转6例，死亡2例。
2 讨论
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CVT按病因性质，可分为炎性和非炎性2种，炎性静脉窦血栓多见于乙状窦、横窦及海绵窦，感染多来源于中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、上颌窦炎、眼眶及颜面部软组织炎等。非炎性静脉窦血栓形成多见于上矢状窦，常见的原因有妊娠、产褥期、口服避孕药、高凝状态、血液病(凝血异常)、脱水、营养不良、全身衰竭、心力衰竭、外伤、高脂血症、免疫缺陷病等。亦可原因不明[1]。
CVT临床少见，表现形式复杂多样，与病变部位、程度、进展速度有关，常不具特征性，易误诊。由于静脉回流障碍，颅内压增高，临床表现主要以头痛、呕吐等高颅压症起病。同时出现神经功能缺损，乙状窦和横窦血栓可表现为头痛、呕吐、视乳头水肿及后组颅神经受损；上矢状窦血栓易出现抽搐及肢体瘫痪；直窦及大脑大静脉血栓多出现昏迷、动眼神经损伤及肢体瘫痪。本组病例中有约40%患者仅表现为单纯高颅压，无局灶性神经定位体征,因此极易误诊，据报道误诊率高达62.5%[2]，且有研究认为该病从发病到确诊约一周时间。
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CVT在CT上的异常表现可表现为直接征象和间接征象。直接征象包括高密度三角征、束带征、Delta征，但临床出现率低；间接征象表现为大脑镰、小脑幕异常强化，脑水肿、非常见动脉血管闭塞部位脑梗死及梗死后出血。MRI和MRV对诊断CVT敏感而特异，可清晰显示血栓部位、血管闭塞程度、侧支循环情况及引流区域脑水肿、脑积水、出血梗死等异常表现。DSA是诊断CVT的金标准，可直接显示静脉窦闭塞程度及血流情况，但为有创检查，且费用高，只有在CT、MRI、MRA不能确诊的情况下应用。
抗凝、降颅压治疗是CVT的主要治疗办法；有原发感染时应早期足量、足疗程应用抗生素。应用低分子肝素的目的除抗凝、治疗血栓进展外，还有改善血液状态、促进侧支循环建立，增加静脉回流，降低毛细血管净水压，减轻脑水肿，减少脑组织梗死等作用。据研究抗凝治疗是否及时、足量、足疗程与预后有关。急性期过后，目前多数倾向于继续口服抗凝药至少3个月。因为据研究发现，CVT的再通多发生于发病后3个月内，之后再通的可能性较小。介入溶栓治疗能够迅速改善脑血流状态，使闭塞静脉迅速再通，被认为是急性期CVT的有效治疗方法，对抗凝治疗无效、神经症状进行性恶化的病例可采用介入溶栓治疗；对于静脉窦较大血栓或合并抗凝和溶栓治疗禁忌症(如出血性梗死)的患者可选择介入性机械性碎栓[3]。
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文献报道，约15%~20%的CVT会导致死亡及遗留残疾[4],其临床表现与动脉性脑卒中、脑炎、原发性高颅压、脑内脓肿或肿瘤等相似，易被误诊，因此,应提高对本病的认识，及时行头颅MRI、MRV检查，及早诊治，降低死亡率及致残率，改善预后。
参考文献
[1]周卫东，魏岗之.脑静脉窦血栓形成的早期诊断与治疗.中华神经科杂志，1999，38(5)：323-325.
[2] 存江、王桂红、王拥军,等.脑内静脉窦血栓形成的早期诊断与治疗中华神经科杂志2002，35(2):66.
[3] 吉训明，凌峰，缪中荣,等.颅内静脉窦血栓的血管内治疗.中国脑血管病杂志，2004，1(3):100-105.
[4] 王文治，冯学东，李牧.脑静脉窦血栓形成研究进展.解剖与临床，2006，11(3)：207., 百拇医药(闫 舫)
【关键词】颅内静脉系统血栓形成；误诊；影像学特征；抗凝
脑静脉系统血栓形成(CVT)是缺血性脑血管病的一种少见及特殊类型，占全部脑血栓形成的发病率为3%~5%，年发病率为3~4人/100万。发病高峰年龄分别为新生儿及30岁左右，男女比例约为1.5∶ 5。该病病因复杂，临床表现多种多样，缺乏特异性。临床误诊率高，故早期诊断、及时有效治疗对CVT的预后非常关键。肝素抗凝治疗为首选治疗方法，可阻止病情恶化或改善病情，血管内介入治疗被认为是直接有效的办法。
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1 临床资料
1.1 一般资料 16例颅内静脉血栓形成病例中，男女各8例。年龄18~51岁，平均38岁。女性中2例有长期口服避孕药病史，10例与妊娠有关，男性4例，1例饮酒后发病，1例腹泻后发病，1例上感后发病，1例原因不明。
1.2 临床表现 头痛13例，其中伴恶心、呕吐8例；2例表现为嗜睡，淡漠，精神症状；癫痫5例，视力减退、复视3例；意识障碍2例；发热2例；2例无神经系统局灶体征。查体发现13例有视乳头水肿，4例有脑膜刺激征，3例有外展神经麻痹。
1.3 实验室检查 6例患者血浆纤维蛋白原高于正常，2例红细胞增多，1例白细胞升高。16例脑脊液细胞学检查，15例测初压大于200 mm H2O；脑脊液常规及生化大多正常，发现2例脑脊液白细胞数大于5个/高倍镜，14例脑脊液蛋白数正常，轻度增高2例(0.5~1 g/l)；糖及氯化物均正常。
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1.4 影像学检查 头部CT检查正常者12例，呈条索状高密度影1例；脑实质病灶呈低密度影像1例，高密度影像1例，混杂密度影像1例，病灶多位于额叶、顶叶、颞叶、枕叶；CT提示脑水肿者5例。头部MRI检查显示T1和T2加权成像窦内高信号；头部MRV检查均见相应静脉窦显影缺失。上矢状窦血栓8例，乙状窦血栓3例，横窦血栓1例，海绵窦血栓1例，其余2~3处同时受累。5例行DSA检查，均显示病变部位静脉窦狭窄、充盈缺损，静脉期延长均约5 s以上。
1.5 治疗 应用甘露醇脱水降颅压治疗。确诊后给予低分子肝素5 000单位皮下注射，2次/d，逐渐减量，疗程为14 d~1个月，病情好转后继续给予阿斯匹林及华法令抗凝约1~3个月。5例应用尿激酶经血管介入静脉窦溶栓治疗，1例应用微导丝进行机械碎栓。
1.6 预后 痊愈8例，好转6例，死亡2例。
2 讨论
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CVT按病因性质，可分为炎性和非炎性2种，炎性静脉窦血栓多见于乙状窦、横窦及海绵窦，感染多来源于中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、上颌窦炎、眼眶及颜面部软组织炎等。非炎性静脉窦血栓形成多见于上矢状窦，常见的原因有妊娠、产褥期、口服避孕药、高凝状态、血液病(凝血异常)、脱水、营养不良、全身衰竭、心力衰竭、外伤、高脂血症、免疫缺陷病等。亦可原因不明[1]。
CVT临床少见，表现形式复杂多样，与病变部位、程度、进展速度有关，常不具特征性，易误诊。由于静脉回流障碍，颅内压增高，临床表现主要以头痛、呕吐等高颅压症起病。同时出现神经功能缺损，乙状窦和横窦血栓可表现为头痛、呕吐、视乳头水肿及后组颅神经受损；上矢状窦血栓易出现抽搐及肢体瘫痪；直窦及大脑大静脉血栓多出现昏迷、动眼神经损伤及肢体瘫痪。本组病例中有约40%患者仅表现为单纯高颅压，无局灶性神经定位体征,因此极易误诊，据报道误诊率高达62.5%[2]，且有研究认为该病从发病到确诊约一周时间。
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CVT在CT上的异常表现可表现为直接征象和间接征象。直接征象包括高密度三角征、束带征、Delta征，但临床出现率低；间接征象表现为大脑镰、小脑幕异常强化，脑水肿、非常见动脉血管闭塞部位脑梗死及梗死后出血。MRI和MRV对诊断CVT敏感而特异，可清晰显示血栓部位、血管闭塞程度、侧支循环情况及引流区域脑水肿、脑积水、出血梗死等异常表现。DSA是诊断CVT的金标准，可直接显示静脉窦闭塞程度及血流情况，但为有创检查，且费用高，只有在CT、MRI、MRA不能确诊的情况下应用。
抗凝、降颅压治疗是CVT的主要治疗办法；有原发感染时应早期足量、足疗程应用抗生素。应用低分子肝素的目的除抗凝、治疗血栓进展外，还有改善血液状态、促进侧支循环建立，增加静脉回流，降低毛细血管净水压，减轻脑水肿，减少脑组织梗死等作用。据研究抗凝治疗是否及时、足量、足疗程与预后有关。急性期过后，目前多数倾向于继续口服抗凝药至少3个月。因为据研究发现，CVT的再通多发生于发病后3个月内，之后再通的可能性较小。介入溶栓治疗能够迅速改善脑血流状态，使闭塞静脉迅速再通，被认为是急性期CVT的有效治疗方法，对抗凝治疗无效、神经症状进行性恶化的病例可采用介入溶栓治疗；对于静脉窦较大血栓或合并抗凝和溶栓治疗禁忌症(如出血性梗死)的患者可选择介入性机械性碎栓[3]。
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文献报道，约15%~20%的CVT会导致死亡及遗留残疾[4],其临床表现与动脉性脑卒中、脑炎、原发性高颅压、脑内脓肿或肿瘤等相似，易被误诊，因此,应提高对本病的认识，及时行头颅MRI、MRV检查，及早诊治，降低死亡率及致残率，改善预后。
参考文献
[1]周卫东，魏岗之.脑静脉窦血栓形成的早期诊断与治疗.中华神经科杂志，1999，38(5)：323-325.
[2] 存江、王桂红、王拥军,等.脑内静脉窦血栓形成的早期诊断与治疗中华神经科杂志2002，35(2):66.
[3] 吉训明，凌峰，缪中荣,等.颅内静脉窦血栓的血管内治疗.中国脑血管病杂志，2004，1(3):100-105.
[4] 王文治，冯学东，李牧.脑静脉窦血栓形成研究进展.解剖与临床，2006，11(3)：207., 百拇医药(闫 舫)