【摘要】病因病机分析；免疫损伤，毒性胆汁酸的淤积致肝气郁结血瘀于肝络，久病必虚，肝病及肾脾气虚。辨病、辨证及治疗：用西药对症，中药疏肝利胆补气化瘀，清热利湿解毒疏肝补肾，柔肝化瘀健脾补肾。讨论：中药为善扶正补虚、活血化瘀、疏肝利胆、补肾柔肝。抑制肝纤维组织增生，改善肝内循环，提高肝细胞供氧状态，有利于PBC的恢复。

    【关键词】化瘀补虚；保护肝细胞；调整免疫功能；促进胆汁代谢。

    原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床多见疲乏无力，全身瘙痒、黄疸，色素沉着、黄色瘤。也可见腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血等表现。此病多发生于中年妇女，女性发病约占80%～90%。国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势，目前已高达30例/10万人。从临床主证看相当于祖国医学“胁痛”、“腹胀”、“黄疸”、“症积”、“癖块”、“臌胀”等范畴。

    1临床表现

    1.1皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着。

    1.2疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体质量减轻。

    1.3脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向。

    1.4黄色瘤。

    1.5肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血。

    1.6晚期皮肤黏膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。

    1.7可伴干燥综合征、硬皮病、钙化——雷诺症——皮指(趾)硬化和毛细管综合征(CRST综合征)，慢性甲状腺炎的相应表现。

    2病因病机

    2.1本病是Ahrens等于1950年命名，是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。一般认为与感染、中毒、环境因素有某种联系，其发病机制主要与免疫损伤有关，毒性胆汁酸的淤积，对病变的加重与病情进展有一定促进作用 ......