成人多脾综合征的腹部CT表现
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【摘要】目的分析成人多脾综合征腹部CT影像特点,提高对多脾综合征的认识。方法回顾性分析4例多脾综合征的腹部CT表现。重点观察脾脏、胃、肝、胆囊、胰腺、肠管以及血管的位置和发育异常。同时回顾文献报道的15例成人多脾综合征的CT表现。结果本组4例患者均为CT检查偶然发现。男1例,女3例,脾脏数目2~12个,均沿胃大弯侧排列,其中1例位于右上腹;4例均存在短胰及肠旋转不良;3例肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接并扩张;1例肝脏呈中间位;1例胆囊呈中间位并结石,1例胆囊左位。结论熟悉多脾综合征各种异常的CT表现,有助于准确诊断,减少漏误诊。
【关键词】多脾综合征;腹部;体层摄影术;X线计算机
多脾综合征(polyspleniasyndrome)是一种十分少见的先天性多系统发育畸形组成的综合征。其发病率不详,患者大多在婴幼儿期因严重的先天性心脏病而死亡[1],成年患者一般无临床表现,常因其他原因检查时意外发现,或在尸检时发现[1,2]。此综合征影像表现多样,对其认识不足,往往造成漏诊或误诊。现结合文献对本组4例进行分析,着重探讨成人多脾综合征腹部CT表现。
1资料与方法
1.1一般资料本组4例,女3例,男1例,年龄分别为38,56,72,54岁。1例腹痛、呕吐行腹部CT检查;其余3例均因其他原因检查时意外发现腹部脏器异常而行腹部CT检查。
1.2CT扫描方法采用德国西门子16层螺旋CT机(SomatomSensation16CT)。扫描范围:膈顶至骨盆上缘。均采用平扫和双期(动脉期和门脉期)增强扫描,非离子型碘对比剂总量100ml,注射流率3.5ml/s,动脉、门脉期扫描分别为33s和80s。扫描参数:140KV,140mAs,距阵512X512,准直1.5mm,螺距1.15,重组层厚2mm,层距1mm。
1.3观察内容重点观察脾脏、胃、肝、胆囊、胰腺、肠管以及血管的位置和形态异常。同时回顾文献报道的15例成人多脾综合征的腹部CT表现。
2结果
本组4例患者腹部脏器及血管异常如表1。
4例脾脏均表现为多个软组织结节影,分别为2,8,10及12个,结节间窄蒂相连,密度均匀,边缘光滑锐利,沿后腹膜壁呈弧形排列,其中3例脾脏位于左上腹,1例位于右上腹(图1,2)。4例胰腺均位置正常,胰腺头、颈部肥大呈球形,胰体、尾部短小或缺如,呈短胰表现(图3)。3例肝脏正常,1例肝脏呈中间位(图2)。1例胆囊呈中间位并结石,1例胆囊左位(图1),2例胆囊右位。3例胃左位,1例胃位于右上腹脾脏前方。3例肠不旋转(图3),1例存在肠旋转不良伴小肠系膜扭转、高位肠梗阻(经手术证实)。血管重建示:3例肝动脉起源于肠系膜上动脉(SuperiorMesentericArtery,SMA);3例存在肝段下腔静脉缺如,奇静脉异常连接并扩张,肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房(图4,5),其中1例肝后段下腔静脉位于腹主动脉左侧,并存在对称的两组肝左、中、右静脉(图6) ......
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