重症肌无力的治疗进展(1)
【摘要】 重症肌无力(MG)是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。即由于血中抗AchR抗体对受体的占领、封闭使它不能与乙酰胆碱(Ach)有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子并破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。现今治疗方式主要是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织的免疫干预治疗以及对症治疗。【关键词】 重症肌无力;乙酰胆碱受体
1.1 抗胆碱酯酶剂
这是一组能与AchR抗体竞争受体的药物。该药通过抑制胆碱酯酶使Ach的浓度增加,使MG的症状获得一过性改善。重症肌无力是自身免疫病,虽然该药只能暂时改善症状而不能抑制免疫,治标而不能治本,但对有严重四肢无力、生活不能自理、不能吞咽和呼吸困难的患者仍有重要的治疗价值,它可暂时改善症状,勉强维持生命,争取进一步进行免疫治疗的时间,该类药物目前常用的有溴吡斯的明,每片60 mg,可持续4~6 h,应在饭前30~40 min服用,为避免清晨危象的发生,夜间应再服1次,对吞咽极度困难而无法口服者可暂时给予硫酸新斯的明1 mg肌内注身,1~2 h后当该药作用尚未消失时继以溴吡斯的明口服。效果不佳时可逐渐增加剂量,但剂量不宜过大,以免引起严重腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎和肌抽搐等不良反应。甚至还可引起胆碱能危象。 新斯的明应用于诊断试验肌无力危象,使用方法是新斯的明每次0.5~1 mg合并阿托品0.5 mg肌内注射,阿托品用以减轻新斯的明的副作用 ......
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