灰质异位症的临床表现及影像学特点
【摘要】 目的 探讨灰质异位症的临床表现及影像学特点。方法 回顾性分析4 例灰质异位症患者临床表现及CT 和MRI 资料。结果 所有患者均出现癫痫发作，智力下降，影像学可见脑室周围或脑白质内出现灰质影像。1例合并巨脑回畸形、双侧脑室融合畸形。结论 结合癫痫发作的病史、神经智力发育障碍、神经系统功能缺失以及影像学表现，可诊断灰质异位症
【关键词】
灰质异位症；计算机体层摄影术(CT)；磁共振成像(MRI)
Clinical and Imaging Characteristics of Heterotopic Gray Matter
Qi Li, LI Lei, ZHAO Yi-nan,et al.
, http://www.100md.com
Department of Neurology,Shenyang Red Cross Hospital,Liaoning 110013,China
【Abstract】 Objective To investigate the clinical manifestations and CT as well as MRI characteristics of heterotopic gray matter. Methods In a retrospective study we analyzed the clinical manifestations and CT as well as MRI data of 4 patients with heterotopic gray matter. Results The clinical manifestations of the above 4 patients included seizures and intellectual decline, among them 1 petient with pachygyria malformations and another 1 patient with limb paralysis. The imaging examination revealed gray matter image on periventricular zone or white matter. Conclusion heterotopic gray matter can be diagnosed according to the history of seizures, mental and intellectual retardation, neurological deficits and CT as well as MRI performance.
, 百拇医药
【Key words】 Gray metter heterotop;CI;MRI
脑灰质异位症(Gray matter heterotopia,GMH)是指是在胚胎期大脑皮层发育过程中,成神经细胞移行中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天畸形。可单独存在，也可与其他脑畸形并存。其发病率较低，现将4例灰质异位症临床表现及影像学特点报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 患者4例，男2例，女2例，年龄8~43岁，平均21岁，病程1周~5年。1例有该病家族史。
1.2 临床表现 4例患者均以抽搐起病，伴一过性意识丧失，2例伴舌咬伤及尿失禁。3例病程较长者有计算力、理解力、阅读力下降。
, http://www.100md.com
1.3 影像学改变 2例患者行头CT平扫，3例行头MRI平扫+增强扫描。3例影像学提示双侧侧脑室体部及三角区外侧壁凸凹不平，呈多结节样灰质信号影，1例左、右额叶脑回不规则增宽增大，突入半卵圆中心及左侧侧脑室旁，左侧脑室受压明显；透明隔缺如，双侧脑室融合。
2 讨论
灰质异位症是胚胎发育时神经元向外移行的过程中神经细胞没有及时移到皮质表面,发生异常中止所致。遗传因素、感染、中毒、缺血、缺氧、辐射等不良因素均可导致GMH的发生[1]。可位于室管膜至大脑皮质之间的任何部位。主要临床表现包括：①反复频繁的癫痫发作②精神智力发育障碍③神经系统功能缺失。其中癫痫是最常见的临床症状,约80 %的GMH 患者出现癫痫发作[2]。癫痫发作的类型多样,包括全身性强直-阵挛发作、失神发作、失张力跌倒发作、复杂部分性发作、简单部分性发作等,以全身性强直-阵挛发作最常见。本组3例患者有反复发作的癫痫病史，为部分性发作，1例病程1周较短，仅发病1次；3例伴有智力的下降，与文献报导相符。本组患者均无肢体的瘫痪，可能与病例数较少有关。GMH典型的影像学改变为脑室周围或者半卵圆中心白质内出现灰质信号。CT为与脑皮质等密度的结节状团块状或者带状单发或者多发病灶；MRI示T1略低，T2略高信号。部分病变达侧脑室,表现脑室变形。病变周围无水肿,无明显占位效应。增强扫描与正常脑皮质的强化一致[3]；还可发现合并其他畸形[4]。本组4例均出现异常灰质信号影，累及侧脑室受压变形，1例合并巨脑回、双侧脑室融合畸形，与文献报导相符。综上，结合癫痫发作的病史、精神智力发育障碍、神经系统功能缺失以及影像学表现，可诊断灰质异位症。
, 百拇医药
参考文献
[1] Aghakhani Y, Kinay D, Gotman J, et al. The role of perivent ricular nodular heterotopia in epileptogenesis.Brain, 2005, 128 (3)：641-651.
[2] Consalvo DE, Kochen SS, Alurralde A, et al. Periventricular nodular and subcortical neuronal heterotopia in adult epileptic patients. Medicina, 2006, 66(2)：101-107.
[3] 李军,李延德,郎兆会.脑灰质异位症的CT 诊断.中国误诊学杂志,2001,1 (10)：15-17.
[4] 全世杰,董光,殷曰慧,等. 脑灰质异位的MRI 诊断.中国医学计算机成像杂志,2006,12 (4)：227-230., 百拇医药(祁俐 李蕾 赵奕楠 刘芳 邓淑敏 何志义)
【关键词】
灰质异位症；计算机体层摄影术(CT)；磁共振成像(MRI)
Clinical and Imaging Characteristics of Heterotopic Gray Matter
Qi Li, LI Lei, ZHAO Yi-nan,et al.
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Department of Neurology,Shenyang Red Cross Hospital,Liaoning 110013,China
【Abstract】 Objective To investigate the clinical manifestations and CT as well as MRI characteristics of heterotopic gray matter. Methods In a retrospective study we analyzed the clinical manifestations and CT as well as MRI data of 4 patients with heterotopic gray matter. Results The clinical manifestations of the above 4 patients included seizures and intellectual decline, among them 1 petient with pachygyria malformations and another 1 patient with limb paralysis. The imaging examination revealed gray matter image on periventricular zone or white matter. Conclusion heterotopic gray matter can be diagnosed according to the history of seizures, mental and intellectual retardation, neurological deficits and CT as well as MRI performance.
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【Key words】 Gray metter heterotop;CI;MRI
脑灰质异位症(Gray matter heterotopia,GMH)是指是在胚胎期大脑皮层发育过程中,成神经细胞移行中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天畸形。可单独存在，也可与其他脑畸形并存。其发病率较低，现将4例灰质异位症临床表现及影像学特点报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 患者4例，男2例，女2例，年龄8~43岁，平均21岁，病程1周~5年。1例有该病家族史。
1.2 临床表现 4例患者均以抽搐起病，伴一过性意识丧失，2例伴舌咬伤及尿失禁。3例病程较长者有计算力、理解力、阅读力下降。
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1.3 影像学改变 2例患者行头CT平扫，3例行头MRI平扫+增强扫描。3例影像学提示双侧侧脑室体部及三角区外侧壁凸凹不平，呈多结节样灰质信号影，1例左、右额叶脑回不规则增宽增大，突入半卵圆中心及左侧侧脑室旁，左侧脑室受压明显；透明隔缺如，双侧脑室融合。
2 讨论
灰质异位症是胚胎发育时神经元向外移行的过程中神经细胞没有及时移到皮质表面,发生异常中止所致。遗传因素、感染、中毒、缺血、缺氧、辐射等不良因素均可导致GMH的发生[1]。可位于室管膜至大脑皮质之间的任何部位。主要临床表现包括：①反复频繁的癫痫发作②精神智力发育障碍③神经系统功能缺失。其中癫痫是最常见的临床症状,约80 %的GMH 患者出现癫痫发作[2]。癫痫发作的类型多样,包括全身性强直-阵挛发作、失神发作、失张力跌倒发作、复杂部分性发作、简单部分性发作等,以全身性强直-阵挛发作最常见。本组3例患者有反复发作的癫痫病史，为部分性发作，1例病程1周较短，仅发病1次；3例伴有智力的下降，与文献报导相符。本组患者均无肢体的瘫痪，可能与病例数较少有关。GMH典型的影像学改变为脑室周围或者半卵圆中心白质内出现灰质信号。CT为与脑皮质等密度的结节状团块状或者带状单发或者多发病灶；MRI示T1略低，T2略高信号。部分病变达侧脑室,表现脑室变形。病变周围无水肿,无明显占位效应。增强扫描与正常脑皮质的强化一致[3]；还可发现合并其他畸形[4]。本组4例均出现异常灰质信号影，累及侧脑室受压变形，1例合并巨脑回、双侧脑室融合畸形，与文献报导相符。综上，结合癫痫发作的病史、精神智力发育障碍、神经系统功能缺失以及影像学表现，可诊断灰质异位症。
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参考文献
[1] Aghakhani Y, Kinay D, Gotman J, et al. The role of perivent ricular nodular heterotopia in epileptogenesis.Brain, 2005, 128 (3)：641-651.
[2] Consalvo DE, Kochen SS, Alurralde A, et al. Periventricular nodular and subcortical neuronal heterotopia in adult epileptic patients. Medicina, 2006, 66(2)：101-107.
[3] 李军,李延德,郎兆会.脑灰质异位症的CT 诊断.中国误诊学杂志,2001,1 (10)：15-17.
[4] 全世杰,董光,殷曰慧,等. 脑灰质异位的MRI 诊断.中国医学计算机成像杂志,2006,12 (4)：227-230., 百拇医药(祁俐 李蕾 赵奕楠 刘芳 邓淑敏 何志义)