婴幼儿法洛氏四联症预防缺氧发作的观察与处理
法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病[1]。由于主动脉畸跨、室间隔缺损、右室流出道狭窄导致右向左分流，肺血流减少，同时伴有左心室发育不良以及低氧血症引起红细胞增多和血液粘稠度增高，当患儿哭闹或其他不良刺激易诱发缺氧发作。发生缺氧发作，随时都可能危及患儿的生命，因此对法洛氏四联症缺氧发作的预防就显得更加重要。我院自2008年1月至2011年10月收治法洛氏四联症根治术120例，在进行术前准备期间预防缺氧发作采取一些措施，取得一定的效果，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 自2008年1月至2011年10月收治法洛氏四联症根治术120例，其中男69例，女51例。年龄6月至3岁，平均(1.9±0.7)岁，体重5～12 kg，平均(8.8±1.5)kg。其中缺氧发作22例，发生率为18.33%。缺氧发作持续时间为数分钟至数小时，主要临床表现为哭闹、烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促或困难、抽搐等，如处理不及时可发展为呼吸窘迫，导致意识丧失。缺氧发作的诱因主要有哭闹、活动、脱水、术前禁食以及不良刺激如行心导管检查等，常发生在进食、排便、清晨睡醒时等。
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1.2 缺氧发作的预防
法洛氏四联症缺氧发作是一种危重急症，反复或严重的缺氧发作可产生不同程度的大脑损害，引起抽搐或意识丧失甚至死亡，因此缺氧发作的预防就显得非常重要，护理措施主要是避免诱因的发生。由于患儿血红蛋白增多，血液黏稠度大，故应指导家长给予患儿适当多饮水，特别在睡前或早晨时应更注意，应保持患儿安静，防止因啼哭、检查、抽血等不良刺激时产生缺氧发作。遵医嘱给予高流量吸氧2～3次/d，每次30～60 min。有缺氧发作病史的，按医嘱给予心得安口服可预防缺氧发作。术前禁食可加重血液浓缩，术前给以0.45%葡萄糖氯化钠溶液或平衡溶液可稀释血液的粘稠度，适当提高血液的携氧功能，有效预防缺氧发作的发生。患儿行心导管检查也可诱发缺氧发作，因此，法洛氏四联症患儿行心导管检查有特殊的危险性，应高度警惕缺氧发作。
1.3 缺氧发作的处理
一旦出现缺氧发作，应紧急处理。缺氧发作的基本原因是肺血流量的突然减少，因此减少右向左分流和解除右室流出道梗阻是治疗的关键。立即给予胸膝卧位，并给予吸氧，适当使用镇静剂，以减少全身耗氧量，可应用盐酸异丙嗪、水合氯醛或注射吗啡0.1 mg/(kg·次)。心率增快者应用心得安或艾司洛尔缓慢静脉注射，必须在心电监护下进行。对于低血压患儿可间断给予苯肾上腺素，维持血压高于正常水平10～20 mm Hg。对于酸中毒患儿给予碱性药物纠正代谢性酸中毒。原则上应尽早手术矫治，缺氧发作症状不缓解即予急诊手术治疗。
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2 结果
120例法洛氏四联症患儿在住院期间，22例病例发生缺氧发作，其中5例患儿表现为反复发作，3例频繁缺氧发作分别发生于入院当日、第1天，1例缺氧发作因并发肺部严重感染，应用呼吸机辅助治疗第5天死亡。其他21例发生缺氧发作经抢救治疗后病情稳定，顺利接受手术治疗。
3 讨论
3.1 缺氧发作是法洛氏四联症常见而严重的并发症，多数是发生于受外界刺激之后，最常发生于环境改变、常规术前检查、注射、抽血化验及进行心导管检查等，且最常发生于清晨。因为在应激状态下，儿茶酚胺释放增加，诱发右室漏斗部痉挛，使右向左分流增加，肺血流进一步减少所致，可持续数分钟或数小时[2]。法洛氏四联症患儿，不论有无紫绀，只要出现哭闹、屏气或异常紧张等状态就应警惕发生缺氧发作的危险。由于诱因较多、发作急骤、易出现严重并发症等特点，故临床应尽量避免发作诱因，及时发现、积极处理急性缺氧发作至关重要。随着医疗技术水平的不断提高，法洛氏四联症外科治疗不断向低龄化发展，因此，加强健康教育指导，由于患儿血红蛋白增多，血液粘稠度大，故应指导家长给予患儿适当多饮水，术前应静脉点滴平衡液稀释血液，提高血液携氧功能，预防缺氧发作。
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3.2 缺氧发作临床表现为哭闹、烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促或困难、抽搐等，如处理不及时可发展为呼吸窘迫，导致意识丧失，会带来严重的脑、肾等重要脏器功能受损，甚至可能出现呼吸心跳骤停而危及生命。应备好应有的抢救药品，做到一旦缺氧发作即及时处理。右向左分流增加、肺循环血流量明显减少是急性缺氧发作的病理生理学基础，临床处理主要通过采用膝一胸卧位增加体循环血管阻力从而减少经室间隔缺损的右向左分流；静脉注射心得安以降低右室流出道肌肉张力，增加经室间隔缺损由左向右分流血液；应用α受体兴奋剂苯肾上腺素以迅速提高血压，一方面减少右向左分流，另一方面增加冠状动脉的灌注；吸氧，静脉应用吗啡，静脉滴注碳酸氢钠纠正酸中毒等方法来改善缺氧，必要时充分镇静后给予气管插管呼吸机辅助呼吸[3]。
3.3 及时选择正确的治疗方案，能有效降低法洛氏四联症缺氧发作引起的猝死和并发症。急诊外科手术治疗法洛氏四联症急性缺氧发作是一种有效、安全的方法[4]。对于频繁缺氧发作或缺氧持续状态者应果断实施急诊外科手术。
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参 考 文 献
[1] 郭加强，吴清玉.心脏外科护理学. 北京：人民卫生出版社，2003：404.
[2] 丁力，丁文祥.10 kg以下法乐氏四联症的急诊手术治疗.临床小儿外科杂志，2003，2：170-172.
[3] 许建屏，闽军，张瑛，等.小于4岁先天性心脏病患儿急诊手术41例临床报告.中华胸心血管外科杂志，2002，30：97-100.
[4] 王玉璇，郭光伟，唐进,等. 急诊手术治疗法乐氏四联症急性缺氧发作12例. 中国医师杂志,2007，9(5)：645-646., http://www.100md.com(冯书梅)
1 资料与方法
1.1 一般资料 自2008年1月至2011年10月收治法洛氏四联症根治术120例，其中男69例，女51例。年龄6月至3岁，平均(1.9±0.7)岁，体重5～12 kg，平均(8.8±1.5)kg。其中缺氧发作22例，发生率为18.33%。缺氧发作持续时间为数分钟至数小时，主要临床表现为哭闹、烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促或困难、抽搐等，如处理不及时可发展为呼吸窘迫，导致意识丧失。缺氧发作的诱因主要有哭闹、活动、脱水、术前禁食以及不良刺激如行心导管检查等，常发生在进食、排便、清晨睡醒时等。
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1.2 缺氧发作的预防
法洛氏四联症缺氧发作是一种危重急症，反复或严重的缺氧发作可产生不同程度的大脑损害，引起抽搐或意识丧失甚至死亡，因此缺氧发作的预防就显得非常重要，护理措施主要是避免诱因的发生。由于患儿血红蛋白增多，血液黏稠度大，故应指导家长给予患儿适当多饮水，特别在睡前或早晨时应更注意，应保持患儿安静，防止因啼哭、检查、抽血等不良刺激时产生缺氧发作。遵医嘱给予高流量吸氧2～3次/d，每次30～60 min。有缺氧发作病史的，按医嘱给予心得安口服可预防缺氧发作。术前禁食可加重血液浓缩，术前给以0.45%葡萄糖氯化钠溶液或平衡溶液可稀释血液的粘稠度，适当提高血液的携氧功能，有效预防缺氧发作的发生。患儿行心导管检查也可诱发缺氧发作，因此，法洛氏四联症患儿行心导管检查有特殊的危险性，应高度警惕缺氧发作。
1.3 缺氧发作的处理
一旦出现缺氧发作，应紧急处理。缺氧发作的基本原因是肺血流量的突然减少，因此减少右向左分流和解除右室流出道梗阻是治疗的关键。立即给予胸膝卧位，并给予吸氧，适当使用镇静剂，以减少全身耗氧量，可应用盐酸异丙嗪、水合氯醛或注射吗啡0.1 mg/(kg·次)。心率增快者应用心得安或艾司洛尔缓慢静脉注射，必须在心电监护下进行。对于低血压患儿可间断给予苯肾上腺素，维持血压高于正常水平10～20 mm Hg。对于酸中毒患儿给予碱性药物纠正代谢性酸中毒。原则上应尽早手术矫治，缺氧发作症状不缓解即予急诊手术治疗。
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2 结果
120例法洛氏四联症患儿在住院期间，22例病例发生缺氧发作，其中5例患儿表现为反复发作，3例频繁缺氧发作分别发生于入院当日、第1天，1例缺氧发作因并发肺部严重感染，应用呼吸机辅助治疗第5天死亡。其他21例发生缺氧发作经抢救治疗后病情稳定，顺利接受手术治疗。
3 讨论
3.1 缺氧发作是法洛氏四联症常见而严重的并发症，多数是发生于受外界刺激之后，最常发生于环境改变、常规术前检查、注射、抽血化验及进行心导管检查等，且最常发生于清晨。因为在应激状态下，儿茶酚胺释放增加，诱发右室漏斗部痉挛，使右向左分流增加，肺血流进一步减少所致，可持续数分钟或数小时[2]。法洛氏四联症患儿，不论有无紫绀，只要出现哭闹、屏气或异常紧张等状态就应警惕发生缺氧发作的危险。由于诱因较多、发作急骤、易出现严重并发症等特点，故临床应尽量避免发作诱因，及时发现、积极处理急性缺氧发作至关重要。随着医疗技术水平的不断提高，法洛氏四联症外科治疗不断向低龄化发展，因此，加强健康教育指导，由于患儿血红蛋白增多，血液粘稠度大，故应指导家长给予患儿适当多饮水，术前应静脉点滴平衡液稀释血液，提高血液携氧功能，预防缺氧发作。
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3.2 缺氧发作临床表现为哭闹、烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促或困难、抽搐等，如处理不及时可发展为呼吸窘迫，导致意识丧失，会带来严重的脑、肾等重要脏器功能受损，甚至可能出现呼吸心跳骤停而危及生命。应备好应有的抢救药品，做到一旦缺氧发作即及时处理。右向左分流增加、肺循环血流量明显减少是急性缺氧发作的病理生理学基础，临床处理主要通过采用膝一胸卧位增加体循环血管阻力从而减少经室间隔缺损的右向左分流；静脉注射心得安以降低右室流出道肌肉张力，增加经室间隔缺损由左向右分流血液；应用α受体兴奋剂苯肾上腺素以迅速提高血压，一方面减少右向左分流，另一方面增加冠状动脉的灌注；吸氧，静脉应用吗啡，静脉滴注碳酸氢钠纠正酸中毒等方法来改善缺氧，必要时充分镇静后给予气管插管呼吸机辅助呼吸[3]。
3.3 及时选择正确的治疗方案，能有效降低法洛氏四联症缺氧发作引起的猝死和并发症。急诊外科手术治疗法洛氏四联症急性缺氧发作是一种有效、安全的方法[4]。对于频繁缺氧发作或缺氧持续状态者应果断实施急诊外科手术。
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参 考 文 献
[1] 郭加强，吴清玉.心脏外科护理学. 北京：人民卫生出版社，2003：404.
[2] 丁力，丁文祥.10 kg以下法乐氏四联症的急诊手术治疗.临床小儿外科杂志，2003，2：170-172.
[3] 许建屏，闽军，张瑛，等.小于4岁先天性心脏病患儿急诊手术41例临床报告.中华胸心血管外科杂志，2002，30：97-100.
[4] 王玉璇，郭光伟，唐进,等. 急诊手术治疗法乐氏四联症急性缺氧发作12例. 中国医师杂志,2007，9(5)：645-646., http://www.100md.com(冯书梅)