以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的小儿再生障碍性贫血1例并文献复习
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戚丽娟 张旭亚 孟凡威 河南大学医院;河南大学第一附属医院;
【摘要】目的提高对以自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为首发症状的儿童再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)的认识。方法回顾分析1例以AIHA就诊、疗效欠佳、后经骨髓细胞学复查确诊为AA患儿的诊治过程。结果初诊时进行性面黄、乏力、纳差,血象示三系减少,骨髓细胞学检查示增生活跃,细胞形态正常,间接抗人球蛋白试验阳性;考虑自身免疫性溶血性贫血。给予激素治疗后血象无明显改善。多部位骨髓检查确诊为再生障碍性贫血。结论以AIHA为首发症状的儿童再生障碍性贫血非常少见,二者有相似临床表现,而且部分再生障碍性贫血骨髓有散在增生灶,易误诊。
【关键词】 自身免疫性溶血性贫血 首发表现 再生障碍性贫血
【分类号】R725.5
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是除外骨髓浸润和骨髓纤维化的骨髓造血细胞减少,造血组织被脂肪细胞替代,临床上表现为外周血全血细胞减少而引起相应表现如贫血、出血以及感染的骨髓衰竭综合征(BMFS),但有少数病例表现为不典型症状,易误诊,延误病情。现就我院
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【摘要】 目的提高对以自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia， AIHA) 为首发症状的儿童再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)的认识。方法 回顾分析1 例以AIHA 就诊、疗效欠佳、后经骨髓细胞学复查确诊为AA患儿的诊治过程。结果 初诊时进行性面黄、乏力、纳差，血象示三系减少，骨髓细胞学检查示增生活跃，细胞形态正常，间接抗人球蛋白试验阳性; 考虑自身免疫性溶血性贫血。给予激素治疗后血象无明显改善。多部位骨髓检查确诊为再生障碍性贫血。结论 以AIHA 为首发症状的儿童再生障碍性贫血非常少见，二者有相似临床表现，而且部分再生障碍性贫血骨髓有散在增生灶，易误诊。
【关键词】 自身免疫性溶血性贫血；首发表现；再生障碍性贫血
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