晚发性维生素K缺乏症60例临床研究
【摘要】 目的 探讨晚发性维生素K缺乏症60例的临床表现及特征。方法 入院后给予静脉注射维生素K5～10 mg/d，连用3～5 d,输新鲜血浆或全血10 ml/kg，1~3次，颅内高压的患儿用脱水剂、止痉剂，纠正电解质紊乱,维持酸碱平衡，对于血钙低于168 mmol/d者给予补充10%葡萄糖酸钙10 ml,连用3 d,恢复期给予改善脑细胞功能治疗。结果 60 例晚发性维生素K 缺乏症患儿发生颅内出血57 例(95%),经临床治疗后， 死亡例(10 %)，智力低下8例(149%), 肢体功能障碍10例(186%)。结论 预防性应用维生素K1，用母乳喂养的同时，注意维生素K的补充，本病是一种缺乏性疾病，因而可以预防，把维生素K1吸收障碍或摄入不足的婴儿，作为重点预防，应用维生素K1的安全性和有效性可靠。晚发维生素K 缺乏症常早期并发颅内出血，早期诊断、早期治疗，预防性应用维生素K1 对本病的发生有重要作用。
【关键词】 晚发性;维生素K缺乏症;临床研究
, 百拇医药 晚发性维生素K 缺乏症是出生后1~3个月婴儿的一类出血性疾病，是维生素K 的摄入和吸收不足, 不能利用维生素K合成凝血酶原所致，起病突然, 发展快, 病死率高, 常伴颅内出血, 存活后41%~60%有不同程度的神经系统后遗症,其次是皮下、胃肠出血，与单纯母乳喂养有关[1，2]，对该病的临床表现、病因、诱发因素进行探讨,提高对防治本病重要性，以减少其发生率，现进行分析总结。
1 资料与方法
11 一般资料 对2006年1月至2008年12 月收治的晚发性维生素K 缺乏症患儿疾病60例。其中男37例, 女23例, 母乳喂养50 例，混合喂养6 例，人工喂养3例。年龄1~ 2 个月45例, 2~ 3个月15例。因呼吸道感染6例，先天性胆道疾病3例，巨细胞包涵体病10例, 婴儿肝炎综合征4例。60例患儿均无外伤史,无出血性家族疾病史。
12 临床表现 本组病例患儿从发病至就诊时间<24 h 36 例，24～72 h 15例，>72 h 9例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白40例, 呕吐22例, 抽搐25例, 烦躁、拒食11例, 呼吸衰竭2例,肌张力增高33例, 消化道出血16例, 颅内出血57例，皮肤淤斑38例, 皮肤黄染32例，见表1，多数患儿存在2种或2种以上症状，见表1。
, 百拇医药
表1 临床表现病例数与百分比
13 辅助检查 血常规:血红蛋白30~60 g/L者18例, 60~90 g/L者26例, 90~110 g/L者10例,<110 g/L者6例，白细胞增高者38例, 凝血象: 凝血酶原时间明显延长,部分凝血活酶时间延长，电解质紊乱28例，其中血钙降低者12 例,其值为168～225 mmol/L，谷丙转氨酶(GPT) 升高36例，总胆红素(TBIL)正常12例, 增高48例，其中未结合胆红素升高37例，结合胆红素、未结合胆红素均增高11例。
14 头颅CT检查 患者行头颅CT 检查, 正常6例，颅内出血有54例，占90%，其中蛛网膜下腔出血35 例, 硬膜下出血18例, 脑室内出血11例，脑实质内血肿8例，脑梗死6 例, 萎缩9例, 脑软化灶13例，异常率占814%。
15 治疗 入院后给予静脉注射维生素K 5～10 mg/d，连用3～5 d,输新鲜血浆或全血10 ml/kg，1~3次，颅内高压的患儿用脱水剂、止痉剂，纠正电解质紊乱,维持酸碱平衡，对于血钙低于168 mmol/d者给予补充10%葡萄糖酸钙10m,连用3d,恢复期给予改善脑细胞功能治疗。
, http://www.100md.com
2 结果
经临床治疗后，死亡6 例，病死率100%。对存活的54例患者进行为期1年的随访，其中治愈30例，占50%，智力低8例, 占149%, 肢体功能障碍10例, 占186%。头颅CT 显示梗阻性脑积水2例，软化灶1例, 脑萎缩3例, CT异常率100%。
3 讨论
晚发性维生素K 缺乏是在肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K 的存在，维生素K是肝脏合成维生素K依赖因子所必需的辅酶，体内缺乏维生素K时，维生素K依赖因子不能进行羟化，不能与钙离子结合，活性Ⅱ，Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ因子减少或消失，凝血系统的障碍，而由于母乳中维生素K含量很少(15 μg/L)，牛乳为(60 μg/L), 容易发生出血[3，4]。
晚发性维生素K 缺乏症经确诊后，给予静脉注射维生素K 5～10 mg/d，连用3～5 d,输新鲜血浆或全血10 ml/kg，1~3次，制止出血和纠正贫血，补充凝血因子，对颅内压增高症的治疗，维生素K1应用后6～8 h 给予小剂量甘露醇较为安全，且缩短用药时间，减少颅内压波动，避免再出血的危险[5]。
, 百拇医药
晚发性维生素K 缺乏症诊断，已合并颅内出血，本组病例头颅CT 确诊有颅内出血，有54例，占90%，由于婴儿脑血管发育尚未完全，植物神经功能发育不全，对缺氧缺血的耐受性差，颅内出血易并发脑梗死，本组有脑梗死6例,婴儿期颅内出血诊断不易发现,容易误诊，治疗不及时，合并发脑梗死，造成脑软化和脑萎缩，病死率和致残率高,早期诊断、治疗很重要，维生素K 缺乏症患儿，应及时做头颅CT 检查，早期发现有无颅内出血，早期治疗，降低病死率和致残率高。
预防性应用维生素K1，用母乳喂养的同时，注意维生素K的补充，本病是一种缺乏性疾病，因而可以预防，把维生素K1吸收障碍或摄入不足的婴儿，作为重点预防，应用维生素K1的安全性和有效性可靠，维生素K 缺乏症预防措施:①出生后婴儿应立即肌肉注射维生素K1 3~5 mg, 连续3 d,以后每月肌内注射5 mg至添加辅食后。②孕妇产前2周要口服维生素K1，120 mg/次 母乳喂养儿的母亲产后口服维生素K1， 2次/周, 20 mg/次。③长期使用抗生素或慢性腹泻、婴儿肝炎综合征导致维生素K1，补充维生素K1，每次5 mg，每3~4周1次。
, 百拇医药
参 考 文 献
[1] 赖润龙，郑丰任，杨应明，等小儿脑出血后大面积脑梗死.实用儿科杂志，2001,16(6)：41.
[2] 刘益林,李红云,张延华昆明市儿童医院晚发性维生素K缺乏症临床症状分析.中华流行.病学杂志,2003,24(11):1039.
[3] 魏建和，肖佩霞婴儿维生素缺乏症66例临床分析.临床荟萃,2005,20(3):168.
[4] 杨丽萍，张育才，汤定华，等儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析.中国小儿急救医学，2006,13(1)：35.
[5] 万国堂,倪丽华婴儿晚发性维生素K缺乏症的群体预防中华儿科杂志,1995,33(7):366367., http://www.100md.com(张邵军)
【关键词】 晚发性;维生素K缺乏症;临床研究
, 百拇医药 晚发性维生素K 缺乏症是出生后1~3个月婴儿的一类出血性疾病，是维生素K 的摄入和吸收不足, 不能利用维生素K合成凝血酶原所致，起病突然, 发展快, 病死率高, 常伴颅内出血, 存活后41%~60%有不同程度的神经系统后遗症,其次是皮下、胃肠出血，与单纯母乳喂养有关[1，2]，对该病的临床表现、病因、诱发因素进行探讨,提高对防治本病重要性，以减少其发生率，现进行分析总结。
1 资料与方法
11 一般资料 对2006年1月至2008年12 月收治的晚发性维生素K 缺乏症患儿疾病60例。其中男37例, 女23例, 母乳喂养50 例，混合喂养6 例，人工喂养3例。年龄1~ 2 个月45例, 2~ 3个月15例。因呼吸道感染6例，先天性胆道疾病3例，巨细胞包涵体病10例, 婴儿肝炎综合征4例。60例患儿均无外伤史,无出血性家族疾病史。
12 临床表现 本组病例患儿从发病至就诊时间<24 h 36 例，24～72 h 15例，>72 h 9例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白40例, 呕吐22例, 抽搐25例, 烦躁、拒食11例, 呼吸衰竭2例,肌张力增高33例, 消化道出血16例, 颅内出血57例，皮肤淤斑38例, 皮肤黄染32例，见表1，多数患儿存在2种或2种以上症状，见表1。
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表1 临床表现病例数与百分比
13 辅助检查 血常规:血红蛋白30~60 g/L者18例, 60~90 g/L者26例, 90~110 g/L者10例,<110 g/L者6例，白细胞增高者38例, 凝血象: 凝血酶原时间明显延长,部分凝血活酶时间延长，电解质紊乱28例，其中血钙降低者12 例,其值为168～225 mmol/L，谷丙转氨酶(GPT) 升高36例，总胆红素(TBIL)正常12例, 增高48例，其中未结合胆红素升高37例，结合胆红素、未结合胆红素均增高11例。
14 头颅CT检查 患者行头颅CT 检查, 正常6例，颅内出血有54例，占90%，其中蛛网膜下腔出血35 例, 硬膜下出血18例, 脑室内出血11例，脑实质内血肿8例，脑梗死6 例, 萎缩9例, 脑软化灶13例，异常率占814%。
15 治疗 入院后给予静脉注射维生素K 5～10 mg/d，连用3～5 d,输新鲜血浆或全血10 ml/kg，1~3次，颅内高压的患儿用脱水剂、止痉剂，纠正电解质紊乱,维持酸碱平衡，对于血钙低于168 mmol/d者给予补充10%葡萄糖酸钙10m,连用3d,恢复期给予改善脑细胞功能治疗。
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2 结果
经临床治疗后，死亡6 例，病死率100%。对存活的54例患者进行为期1年的随访，其中治愈30例，占50%，智力低8例, 占149%, 肢体功能障碍10例, 占186%。头颅CT 显示梗阻性脑积水2例，软化灶1例, 脑萎缩3例, CT异常率100%。
3 讨论
晚发性维生素K 缺乏是在肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K 的存在，维生素K是肝脏合成维生素K依赖因子所必需的辅酶，体内缺乏维生素K时，维生素K依赖因子不能进行羟化，不能与钙离子结合，活性Ⅱ，Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ因子减少或消失，凝血系统的障碍，而由于母乳中维生素K含量很少(15 μg/L)，牛乳为(60 μg/L), 容易发生出血[3，4]。
晚发性维生素K 缺乏症经确诊后，给予静脉注射维生素K 5～10 mg/d，连用3～5 d,输新鲜血浆或全血10 ml/kg，1~3次，制止出血和纠正贫血，补充凝血因子，对颅内压增高症的治疗，维生素K1应用后6～8 h 给予小剂量甘露醇较为安全，且缩短用药时间，减少颅内压波动，避免再出血的危险[5]。
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晚发性维生素K 缺乏症诊断，已合并颅内出血，本组病例头颅CT 确诊有颅内出血，有54例，占90%，由于婴儿脑血管发育尚未完全，植物神经功能发育不全，对缺氧缺血的耐受性差，颅内出血易并发脑梗死，本组有脑梗死6例,婴儿期颅内出血诊断不易发现,容易误诊，治疗不及时，合并发脑梗死，造成脑软化和脑萎缩，病死率和致残率高,早期诊断、治疗很重要，维生素K 缺乏症患儿，应及时做头颅CT 检查，早期发现有无颅内出血，早期治疗，降低病死率和致残率高。
预防性应用维生素K1，用母乳喂养的同时，注意维生素K的补充，本病是一种缺乏性疾病，因而可以预防，把维生素K1吸收障碍或摄入不足的婴儿，作为重点预防，应用维生素K1的安全性和有效性可靠，维生素K 缺乏症预防措施:①出生后婴儿应立即肌肉注射维生素K1 3~5 mg, 连续3 d,以后每月肌内注射5 mg至添加辅食后。②孕妇产前2周要口服维生素K1，120 mg/次 母乳喂养儿的母亲产后口服维生素K1， 2次/周, 20 mg/次。③长期使用抗生素或慢性腹泻、婴儿肝炎综合征导致维生素K1，补充维生素K1，每次5 mg，每3~4周1次。
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参 考 文 献
[1] 赖润龙，郑丰任，杨应明，等小儿脑出血后大面积脑梗死.实用儿科杂志，2001,16(6)：41.
[2] 刘益林,李红云,张延华昆明市儿童医院晚发性维生素K缺乏症临床症状分析.中华流行.病学杂志,2003,24(11):1039.
[3] 魏建和，肖佩霞婴儿维生素缺乏症66例临床分析.临床荟萃,2005,20(3):168.
[4] 杨丽萍，张育才，汤定华，等儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析.中国小儿急救医学，2006,13(1)：35.
[5] 万国堂,倪丽华婴儿晚发性维生素K缺乏症的群体预防中华儿科杂志,1995,33(7):366367., http://www.100md.com(张邵军)