原发性干燥综合征33例临床分析
【摘要】 目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后。方法 选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合征患者33例的病历资料进行回顾性分析。结果 原发性干燥综合征住院人数呈上升趋势，发病高峰年龄为31～54岁；男女性别比为1∶ 27.3；首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛：抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4%和47.6%：唇腺病理检查者12例，3～4级占50.6%。并发症中最多见的为肾小管酸中毒(19.6%)。结论 pSS近年来就诊人数呈上升趋势；唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义；pSS尚不能根治，并发症的处理仍是本病治疗的关键。
【关键词】 干燥综合征；并发症；临床分析
The clinical analysis of primary sjogren syndrome of 33 cases SHI Yiwen.Department of Rheu matism 1 mmunity,The People’s Hospital of Yixing in Jiangsu Province,Yixing 214200,China
, http://www.100md.com
【Abstract】 Objective To explore the primary Sjogren syndrome (pSS) patients clinical features and prognosis. Methods In 2008 september 2011 september outpatients and inpatients of primary Sjogren syndrome: a report of 33 cases of clinical data were retrospectively analyzed. Results Primary Sjogren syndrome hospitalization number shows ascendant trend, the peak age of onset for31to 54 years of age; sex ratio is 1∶ 27.3; the first symptom in most of the dry mouth, dry eye and joint pain: Anti SSA, SSB antibody positive rates were 89.4% and47.6%: the labial gland pathology examination in 12 cases,3to 4 grade50.6%. The most common complications of renal tubular acidosis (19.6%). Conclusion PSS in recent years the number of hospitalizations upward trend; labial gland pathology and resistance to SSA, SSB antibodies to pSS diagnosis has important significance; pSS is not curative, treatment of complications in the treatment of this disease is still the key.
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【Key words】 Sjogren syndrome; Complication; Clinical analysis
作者单位：214200 江苏省宜兴市人民医院风湿免疫科 干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体(以唾液腺、泪腺、腮腺为主)的慢性系统性自身免疫性疾病。本病分为原发性与继发性两大类。它可继发于多种结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎等。主要表现为口干，唾液减少，甚至不能吃干食，多发龋齿；眼干，泪液减少，甚至无泪，有异物感；腮腺肿大；关节疼痛肿胀；多系统损害，包括肺间质病变、萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤等等[1]。本文旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合征患者33例的病历资料进行回顾性分析，符合2005年pSS国际分类标准的33例pSS患者。
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1.2 方法 ①收集整理资料：主要实验室指标有泪流率、唾液流率、免疫球蛋白(Ig)、补体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血常规(WBC)、抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)和唇腺病理。②随访：对并发)肺间质病变的患者进行随访。
1.3 统计学方法 采用SPSS 12.0统计软件，计量资料用均数±标准差(x±s)表示，两组间数据比较用t检验，率的比较采用卡方检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 33例pSS患者中，20082011年期间每年住院人数呈逐渐上升趋势。男女性别比为1∶ 27.3；发病年龄13~82岁；发病高峰年龄为31～54岁；有家族史者3例，均为一级亲属。
2.2 临床表现 首诊症状中以“口干”最多见。17例(51.5%)；其次是“眼干”11例(33.3%)；“关节痛”7例(21.2%)；“发热”3例(9.1%)。并发症中以肺间质病变所占比例最高，共7例(21.2%)；血小板减少6例(18.2%)；肝功能异常6例(18.1%)； 肾小管酸中毒低钾血症4例(12.1%)；心包积液1例(3.0%)。
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2.3 抗核抗体谱共统计33例患者的ANA滴度，阳性(≥1∶ 100)的)29例(87.9%)。33例患者的抗SSA、抗SSB抗体的结果分析，其中均阳性11例均阴性4例；抗SSA(+)、抗SSB(一)的16例；抗SSA(一)、抗SSB(+)的2例，抗SSA抗体阳性率81.8%；抗SSB抗体阳性率39.4%。
2.4 唇腺病理 12例患者的唇腺活检病理。根据chisholm分级标准，其中0级1例；1级2例：2级3例：3级4例：4级2例。3～4级共50.8%。
3 讨论
原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥[2]。临床上患者出现唾液及泪液分泌减少，表现为眼及口的干燥。干燥综合征是一种全身性疾病，腺体外的脏器如呼吸道，消化道，肾脏，肌肉，关节，血管等均可能被累及，造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干，多发性龋齿，腮腺炎等症状，称为口干燥症[3]。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少，从而出现眼干涩，有异物感，少泪等症状，称为眼干燥症。原发性干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征[4]。因此，对有干燥症状的人，判断是否患有干燥综合征，还要检查其有无自身免疫性缺陷，或合并其他系统性全身免疫性疾病，以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合征[5]。本研究结果显示，原发性干燥综合征就诊人数呈上升趋势，发病高峰年龄为31～54岁；男女性别比为1∶ 27.3；首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛：抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4%和47.6%：唇腺病理检查者12例，3～4级占50.6%。并发症中最多见的为肺间质病变(21.2%)。表明pSS近年来就诊人数呈上升趋势；唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义；pSS尚不能根治，并发症的处理仍是本病治疗的关键。
, 百拇医药
参 考 文 献
[1] 冯学兵，张华勇，周康兴，等.初诊原发性干燥综合征86例临床研究.中华风湿病学杂志，2009，13(1)：4447.
[2] 安媛，张学武，何菁，等.原发性干燥综合征发生肺间质病变后的临床特点分析.中华风湿病学杂志，2009，13(2)：106109.
[3] 何菁，方万，粟占国.四种自身抗体在原发性干燥综合征诊断中的合理应用.中华内科杂志，2010，47(5)：366368.
[4] 董怡，张乃峥.干燥综合征的肾损害.中华内科杂志，2009，27(3)：162., 百拇医药(史一雯)
【关键词】 干燥综合征；并发症；临床分析
The clinical analysis of primary sjogren syndrome of 33 cases SHI Yiwen.Department of Rheu matism 1 mmunity,The People’s Hospital of Yixing in Jiangsu Province,Yixing 214200,China
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【Abstract】 Objective To explore the primary Sjogren syndrome (pSS) patients clinical features and prognosis. Methods In 2008 september 2011 september outpatients and inpatients of primary Sjogren syndrome: a report of 33 cases of clinical data were retrospectively analyzed. Results Primary Sjogren syndrome hospitalization number shows ascendant trend, the peak age of onset for31to 54 years of age; sex ratio is 1∶ 27.3; the first symptom in most of the dry mouth, dry eye and joint pain: Anti SSA, SSB antibody positive rates were 89.4% and47.6%: the labial gland pathology examination in 12 cases,3to 4 grade50.6%. The most common complications of renal tubular acidosis (19.6%). Conclusion PSS in recent years the number of hospitalizations upward trend; labial gland pathology and resistance to SSA, SSB antibodies to pSS diagnosis has important significance; pSS is not curative, treatment of complications in the treatment of this disease is still the key.
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【Key words】 Sjogren syndrome; Complication; Clinical analysis
作者单位：214200 江苏省宜兴市人民医院风湿免疫科 干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体(以唾液腺、泪腺、腮腺为主)的慢性系统性自身免疫性疾病。本病分为原发性与继发性两大类。它可继发于多种结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎等。主要表现为口干，唾液减少，甚至不能吃干食，多发龋齿；眼干，泪液减少，甚至无泪，有异物感；腮腺肿大；关节疼痛肿胀；多系统损害，包括肺间质病变、萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤等等[1]。本文旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者发病特点及预后。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合征患者33例的病历资料进行回顾性分析，符合2005年pSS国际分类标准的33例pSS患者。
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1.2 方法 ①收集整理资料：主要实验室指标有泪流率、唾液流率、免疫球蛋白(Ig)、补体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血常规(WBC)、抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)和唇腺病理。②随访：对并发)肺间质病变的患者进行随访。
1.3 统计学方法 采用SPSS 12.0统计软件，计量资料用均数±标准差(x±s)表示，两组间数据比较用t检验，率的比较采用卡方检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 33例pSS患者中，20082011年期间每年住院人数呈逐渐上升趋势。男女性别比为1∶ 27.3；发病年龄13~82岁；发病高峰年龄为31～54岁；有家族史者3例，均为一级亲属。
2.2 临床表现 首诊症状中以“口干”最多见。17例(51.5%)；其次是“眼干”11例(33.3%)；“关节痛”7例(21.2%)；“发热”3例(9.1%)。并发症中以肺间质病变所占比例最高，共7例(21.2%)；血小板减少6例(18.2%)；肝功能异常6例(18.1%)； 肾小管酸中毒低钾血症4例(12.1%)；心包积液1例(3.0%)。
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2.3 抗核抗体谱共统计33例患者的ANA滴度，阳性(≥1∶ 100)的)29例(87.9%)。33例患者的抗SSA、抗SSB抗体的结果分析，其中均阳性11例均阴性4例；抗SSA(+)、抗SSB(一)的16例；抗SSA(一)、抗SSB(+)的2例，抗SSA抗体阳性率81.8%；抗SSB抗体阳性率39.4%。
2.4 唇腺病理 12例患者的唇腺活检病理。根据chisholm分级标准，其中0级1例；1级2例：2级3例：3级4例：4级2例。3～4级共50.8%。
3 讨论
原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病，主要侵害外分泌腺，包括泪腺及唾液腺等，引起眼干口燥[2]。临床上患者出现唾液及泪液分泌减少，表现为眼及口的干燥。干燥综合征是一种全身性疾病，腺体外的脏器如呼吸道，消化道，肾脏，肌肉，关节，血管等均可能被累及，造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干，多发性龋齿，腮腺炎等症状，称为口干燥症[3]。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少，从而出现眼干涩，有异物感，少泪等症状，称为眼干燥症。原发性干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征[4]。因此，对有干燥症状的人，判断是否患有干燥综合征，还要检查其有无自身免疫性缺陷，或合并其他系统性全身免疫性疾病，以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合征[5]。本研究结果显示，原发性干燥综合征就诊人数呈上升趋势，发病高峰年龄为31～54岁；男女性别比为1∶ 27.3；首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛：抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4%和47.6%：唇腺病理检查者12例，3～4级占50.6%。并发症中最多见的为肺间质病变(21.2%)。表明pSS近年来就诊人数呈上升趋势；唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义；pSS尚不能根治，并发症的处理仍是本病治疗的关键。
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参 考 文 献
[1] 冯学兵，张华勇，周康兴，等.初诊原发性干燥综合征86例临床研究.中华风湿病学杂志，2009，13(1)：4447.
[2] 安媛，张学武，何菁，等.原发性干燥综合征发生肺间质病变后的临床特点分析.中华风湿病学杂志，2009，13(2)：106109.
[3] 何菁，方万，粟占国.四种自身抗体在原发性干燥综合征诊断中的合理应用.中华内科杂志，2010，47(5)：366368.
[4] 董怡，张乃峥.干燥综合征的肾损害.中华内科杂志，2009，27(3)：162., 百拇医药(史一雯)