自身免疫性胰腺炎的MR诊断及鉴别诊断
【摘要】 目的 研究自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)的MR表现及鉴别诊断。方法 回顾性分析9例AIP患者的MR检查资料，总结分析MR信号特征。结果 5例AIP表现为胰腺弥漫性增粗、肿大，4例为胰腺节段性肿大。平扫时9例AIP病变胰腺信号欠均匀，T1WI及T2WI为等或低信号影，DWI为高信号影；动态增强扫描9例均呈渐进性强化。结论 AIP在MR平扫及增强上有特征性表现，多数AIP病例可以通过MR检查得到正确诊断，DWI及MRCP参与治疗后随访及疗效评估。
【关键词】 自身免疫性胰腺炎；磁共振
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)发病率低，约占慢性胰腺炎的1.86%～6.6%，与自身抗原产生免疫应答而造成的胰腺炎性病变，是一种特殊类型的慢性胰腺炎。AIP 的磁共振表现有一定特征性，其表现与普通慢性胰腺炎明显不同。本文通过回顾性分析MR资料，旨在早期为临床提出准确诊断，避免不必要的外科手术。
, 百拇医药
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集医院2009年1月至2012年1月确诊的有完整MR资料的AIP，共9例，均按亚洲2008年诊断标准诊断为AIP，其中5例有穿刺活检病理资料。9例AIP中男6例，女3例，年龄53～76岁,平均62岁。
临床表现:9例均表现为上腹部隐痛不适；5例表现为黄疸，无瘙痒；9例无急性胰腺炎病史。6例IgG增高，3例肿瘤标记物CA199升高，3例血糖升高，4例有AST、ALT、GGT、ALP、TBIL、IBIL、DBIL升高。
1.2 检查方法 采用GE 1.5T超导型磁共振仪，常规轴位扫描，层厚5 mm，层间距为0.2 mm，采集矩阵256×128。采用的MR影像序列：快速恢复快速自旋回波序列(FRFSE)、快速扰相梯度回波序列(FSPGR)以及T1WI同、反相位图像、三维快速扰相梯度回波序列加抑脂(3 d/FSPGR)。动态增强扫描注射对比剂前均有同序列的平扫T1WI，于动脉期(20～30s)、门脉期(40～60s)、延迟期(2～3 m)时采集影像。
, http://www.100md.com
1.3 图像分析 采用双盲法有两位诊断医师在PACS系统上进行分析：测量胰腺体积；选取平扫及动态增强扫描三期数个感兴趣区(ROI)，观察不同时期的强化程度。
2 结果
2.1 平扫 9例均未见坏死、囊变、出血等信号，5例表现为胰腺腊肠样弥漫性增粗、肿大，4例为节段性增粗，边缘羽毛样结构消失。病变胰腺在未抑脂T1WI上，9例AIP病变胰腺都为相对低信号，信号强度尚均匀。在抑脂T1WI上，5例弥漫性AIP中，为不均匀中等信号，其内可见小片状相对略高信号影；4例节段性AIP的病变相对正常胰腺呈均匀低信号，边界欠清。在T1WI的同、反相位影像上，病变区胰腺信号强度无明显变化。在T2WI上，9例病变胰腺呈等或相对低信号影。6例有假包膜，在抑脂T1WI上假包膜信号相对高，在非抑脂T1WI上，假包膜呈近似等胰腺信号影，显示不清。在T2WI上假包膜表现为相对低信号。AIP在DWI上表现为高信号。6例AIP患者均表现为主胰管不均匀狭窄, 其中2例表现为胆总管胰腺段向心性长段狭窄，远端可见扩张，MRCP上更为明显。2例AIP患者可见胰头周围及腹膜后肿大淋巴结，胰尾周围有少量“渗出”，肾前筋膜略增厚。1例包绕脾静脉，腹膜后、胰周可见肿大淋巴结。
, http://www.100md.com
2.2 增强扫描 弥漫性5例AIP病变胰腺呈相对均匀强化，从动脉期、门脉期至延长期，病变胰腺信号呈均匀渐进性增高。节段性AIP病变区胰腺亦呈均匀强化，动脉期、门脉期至延长期信号亦呈渐进性增高：其中动脉期，病变区信号相对低于正常胰腺；门脉期，2例病变区信号与正常胰腺信号近似，2例病变区信号稍高于正常胰腺。延迟期，病变区信号明显高于正常胰腺。增强后，假包膜显示更清；6例中5假包膜可见类似渐进性强化。2例胰周淋巴结亦呈渐进性强化。
3 讨论
自Sarles等提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的概念，目前AIP已被作为慢性胰腺炎的一种特殊独立分型而存在。AIP是与自身抗原产生免疫应答而造成的胰腺炎性病变，是慢性胰腺炎一种少见的类型，并且多合并其他免疫性疾病。
日本、韩国、美国及意大利均制定了自身免疫性胰腺炎的诊断标准，各国的诊断标准不尽相同，主要包括了影像学、血清学、组织学、激素治疗和胰腺外器官受累等项目。2008年韩国提出了亚洲诊断标准[1]：影像学表现为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一；组织学表现为LHP时，也可做出AIP诊断。
, http://www.100md.com
本组9例AIP主要表现为病变胰腺腊肠样增粗、肿大或节段性不均匀增粗，边缘羽毛样结构消失,可能胰腺为大量纤维组织增生及淋巴细胞浸润所致；信号欠均匀，可能与其纤维化程度和腺体、导管的萎缩受损程度有较大关系。6例胆总管下段及主胰管弥漫性不均匀狭窄，管壁光整，可能为大量纤维及细胞浸润致其体积增大，管道受压所致，远端有时可见扩张的胰管。9例呈均匀渐进性强化，特别是延迟强化，与其组织纤维化增生体积增大及相应血管受压变细相关。多伴有假包膜，可能与大量纤维组织增生相关，特别是增强扫描延迟期显示更清。2例AIP胰尾周围有少量“渗出”，肾前筋膜略增厚，可能与细胞浸润及纤维增生有关。Takao等[2]认为活动性AIP在DWI上表现为高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coefficients,ADC)能够反映AIP的活动性，弥散加权可以诊断AIP受累部位及评估疗效。无侵袭性的MRCP正在成为胆胰疾病的首选检查[3]。Kamisawa等[4]认为MRCP既可作为一种无创性检查，也有利于AIP的诊断及治疗后随访。
全胰弥漫性AIP的形态具有特征性，易与其他疾病鉴别。节段性AIP须与占位病变鉴别，临床上出现节段性占位、黄疸及淋巴结肿大，容易误诊为胰腺癌、胆总管下段癌或淋巴瘤，若综合AIP的MR影像特征，不难进行鉴别。而且AIP是一个可以逆转的疾病，其正确诊断有着重要的意义。
, http://www.100md.com
从本组及相关文献报道，AIP在MR上具有特征性表现，结合患者发病年龄和临床症状，能做出明确诊断或提示性诊断，从而避免胰腺切除手术的发生。而且DWI及MRCP亦可以参与治疗后随访及评估疗效。
参 考 文 献
[1] 雷蕾,李良平,等.自身免疫性胰腺炎诊疗进展.华西医学,2011,26(7):1108-1111.
[2] Takao T, Hisato K, Koji N, et al. Diffusion-weighted magnetiresonance imaging in autoimmune pancreatitis. Jpn J Radiol,2009,27:138-142.
[3] Sahani DV, Kalva SP, Farrell J, et al. Autoimmune pancreatitis:imaging features. Radiology,2004,233:345-52.
[4] Kamisawa T, Tu Y, Egawa N, et al. Can MRCP replace ERCP for the diagnosis of autoimmune pancreatitis? Abdom Imaging,2009,34:381-384., http://www.100md.com(郭文伟 马洪宇 顾志强)
【关键词】 自身免疫性胰腺炎；磁共振
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)发病率低，约占慢性胰腺炎的1.86%～6.6%，与自身抗原产生免疫应答而造成的胰腺炎性病变，是一种特殊类型的慢性胰腺炎。AIP 的磁共振表现有一定特征性，其表现与普通慢性胰腺炎明显不同。本文通过回顾性分析MR资料，旨在早期为临床提出准确诊断，避免不必要的外科手术。
, 百拇医药
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集医院2009年1月至2012年1月确诊的有完整MR资料的AIP，共9例，均按亚洲2008年诊断标准诊断为AIP，其中5例有穿刺活检病理资料。9例AIP中男6例，女3例，年龄53～76岁,平均62岁。
临床表现:9例均表现为上腹部隐痛不适；5例表现为黄疸，无瘙痒；9例无急性胰腺炎病史。6例IgG增高，3例肿瘤标记物CA199升高，3例血糖升高，4例有AST、ALT、GGT、ALP、TBIL、IBIL、DBIL升高。
1.2 检查方法 采用GE 1.5T超导型磁共振仪，常规轴位扫描，层厚5 mm，层间距为0.2 mm，采集矩阵256×128。采用的MR影像序列：快速恢复快速自旋回波序列(FRFSE)、快速扰相梯度回波序列(FSPGR)以及T1WI同、反相位图像、三维快速扰相梯度回波序列加抑脂(3 d/FSPGR)。动态增强扫描注射对比剂前均有同序列的平扫T1WI，于动脉期(20～30s)、门脉期(40～60s)、延迟期(2～3 m)时采集影像。
, http://www.100md.com
1.3 图像分析 采用双盲法有两位诊断医师在PACS系统上进行分析：测量胰腺体积；选取平扫及动态增强扫描三期数个感兴趣区(ROI)，观察不同时期的强化程度。
2 结果
2.1 平扫 9例均未见坏死、囊变、出血等信号，5例表现为胰腺腊肠样弥漫性增粗、肿大，4例为节段性增粗，边缘羽毛样结构消失。病变胰腺在未抑脂T1WI上，9例AIP病变胰腺都为相对低信号，信号强度尚均匀。在抑脂T1WI上，5例弥漫性AIP中，为不均匀中等信号，其内可见小片状相对略高信号影；4例节段性AIP的病变相对正常胰腺呈均匀低信号，边界欠清。在T1WI的同、反相位影像上，病变区胰腺信号强度无明显变化。在T2WI上，9例病变胰腺呈等或相对低信号影。6例有假包膜，在抑脂T1WI上假包膜信号相对高，在非抑脂T1WI上，假包膜呈近似等胰腺信号影，显示不清。在T2WI上假包膜表现为相对低信号。AIP在DWI上表现为高信号。6例AIP患者均表现为主胰管不均匀狭窄, 其中2例表现为胆总管胰腺段向心性长段狭窄，远端可见扩张，MRCP上更为明显。2例AIP患者可见胰头周围及腹膜后肿大淋巴结，胰尾周围有少量“渗出”，肾前筋膜略增厚。1例包绕脾静脉，腹膜后、胰周可见肿大淋巴结。
, http://www.100md.com
2.2 增强扫描 弥漫性5例AIP病变胰腺呈相对均匀强化，从动脉期、门脉期至延长期，病变胰腺信号呈均匀渐进性增高。节段性AIP病变区胰腺亦呈均匀强化，动脉期、门脉期至延长期信号亦呈渐进性增高：其中动脉期，病变区信号相对低于正常胰腺；门脉期，2例病变区信号与正常胰腺信号近似，2例病变区信号稍高于正常胰腺。延迟期，病变区信号明显高于正常胰腺。增强后，假包膜显示更清；6例中5假包膜可见类似渐进性强化。2例胰周淋巴结亦呈渐进性强化。
3 讨论
自Sarles等提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的概念，目前AIP已被作为慢性胰腺炎的一种特殊独立分型而存在。AIP是与自身抗原产生免疫应答而造成的胰腺炎性病变，是慢性胰腺炎一种少见的类型，并且多合并其他免疫性疾病。
日本、韩国、美国及意大利均制定了自身免疫性胰腺炎的诊断标准，各国的诊断标准不尽相同，主要包括了影像学、血清学、组织学、激素治疗和胰腺外器官受累等项目。2008年韩国提出了亚洲诊断标准[1]：影像学表现为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一；组织学表现为LHP时，也可做出AIP诊断。
, http://www.100md.com
本组9例AIP主要表现为病变胰腺腊肠样增粗、肿大或节段性不均匀增粗，边缘羽毛样结构消失,可能胰腺为大量纤维组织增生及淋巴细胞浸润所致；信号欠均匀，可能与其纤维化程度和腺体、导管的萎缩受损程度有较大关系。6例胆总管下段及主胰管弥漫性不均匀狭窄，管壁光整，可能为大量纤维及细胞浸润致其体积增大，管道受压所致，远端有时可见扩张的胰管。9例呈均匀渐进性强化，特别是延迟强化，与其组织纤维化增生体积增大及相应血管受压变细相关。多伴有假包膜，可能与大量纤维组织增生相关，特别是增强扫描延迟期显示更清。2例AIP胰尾周围有少量“渗出”，肾前筋膜略增厚，可能与细胞浸润及纤维增生有关。Takao等[2]认为活动性AIP在DWI上表现为高信号,表观弥散系数(apparent diffusion coefficients,ADC)能够反映AIP的活动性，弥散加权可以诊断AIP受累部位及评估疗效。无侵袭性的MRCP正在成为胆胰疾病的首选检查[3]。Kamisawa等[4]认为MRCP既可作为一种无创性检查，也有利于AIP的诊断及治疗后随访。
全胰弥漫性AIP的形态具有特征性，易与其他疾病鉴别。节段性AIP须与占位病变鉴别，临床上出现节段性占位、黄疸及淋巴结肿大，容易误诊为胰腺癌、胆总管下段癌或淋巴瘤，若综合AIP的MR影像特征，不难进行鉴别。而且AIP是一个可以逆转的疾病，其正确诊断有着重要的意义。
, http://www.100md.com
从本组及相关文献报道，AIP在MR上具有特征性表现，结合患者发病年龄和临床症状，能做出明确诊断或提示性诊断，从而避免胰腺切除手术的发生。而且DWI及MRCP亦可以参与治疗后随访及评估疗效。
参 考 文 献
[1] 雷蕾,李良平,等.自身免疫性胰腺炎诊疗进展.华西医学,2011,26(7):1108-1111.
[2] Takao T, Hisato K, Koji N, et al. Diffusion-weighted magnetiresonance imaging in autoimmune pancreatitis. Jpn J Radiol,2009,27:138-142.
[3] Sahani DV, Kalva SP, Farrell J, et al. Autoimmune pancreatitis:imaging features. Radiology,2004,233:345-52.
[4] Kamisawa T, Tu Y, Egawa N, et al. Can MRCP replace ERCP for the diagnosis of autoimmune pancreatitis? Abdom Imaging,2009,34:381-384., http://www.100md.com(郭文伟 马洪宇 顾志强)