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编号:12325499
遗传性压力易感性神经病5例临床分析
http://www.100md.com 2012年9月25日 《中国实用医药》 2012年第27期
     遗传性压力易感性神经病(herediary neuropathy with liability to pressure palsies, HNPP)是一种临床少见的常染色体遗传性周围神经病,以反复发作的周围神经受压后麻痹,大部分完全恢复为特征,部分患者在疾病后期遗留轻到中度的周围神经病变。临床主要表现为在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现肌无力、麻木和肌萎缩、踝反射消失、弥漫性神经传导速度减慢,神经活检为节段性脱髓鞘和腊肠样结构改变。又称为腊肠样神经病。现将我院收治的6例病例报告如下。

    1临床资料

    1.1一般资料

    例1:男性,16岁,“反复左上肢麻木、无力1年,短暂右上肢麻木、无力4 d”入院。1年前出现左上肢无力,左手并指不能,左小指麻木,反复发作,症状波动,时轻时重,无晨轻暮重,无双下肢无力及蹲起困难,无发热及肢体疼痛,无左上肢外伤,偶感双上肢肉跳,2月前患者左上肢睡觉受压后麻木、无力加重,左上肢不能举杠铃,发现左上肢较右侧变细,之后症状于1月内逐渐改善,入院前4 d出现右手写字费力、麻木,持续约5 h后好转。查体:弓形足,颅神经查体未见异常,四肢肌张力正常,双上肢近端肌力5级,双上肢远端肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为主,左侧为著,左小指外展、内收力弱,夹纸实验阳性。左下肢肌力5级,右下肢近端肌力5级,右足第5趾跖屈、背伸力弱。左手尺侧感觉减退 ......

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