滑膜肉瘤6例临床病理分析及文献复习
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【摘要】 目的 探讨滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断并文献复习。 方法 回顾性分析本院6例滑膜肉瘤患者的临床资料、病理观察和免疫组织化学观察。结果 6例滑膜肉瘤中5例为双相型，1例为单相型。组织病理学观察表现为具有一定程度上皮分化的间叶组织梭形细胞肿瘤，免疫组化上皮和间质标记阳性。结论 滑膜肉瘤是一种临床和遗传学上独特的病变，确诊需要常规病理学观察并经免疫组织化学染色结果证实。
【关键词】 滑膜肉瘤；诊断；鉴别诊断
滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，并不来源于滑膜或向滑膜方向分化，而是一种形态、临床和遗传学上独特的病变，可以发生在任何部位，80%以上起源于四肢深部软组织，表现为肿物伴有或不伴有疼痛，常生长缓慢，其病因及发病机制不明[1]。现将我院收治的6名滑膜肉瘤患者的临床表现、组织病理学特点及免疫组织化学染色结果进行总结并结合文献进行分析。
1 资料与方法
回顾性分析我院2005~2012年间在本院病理科常规病理检查的6例滑膜肉瘤患者的临床资料，常规病理检查和免疫组织化染色结果，并结合文献进行分析。
2 结果
21 一般资料
本组6例患者男4例，女2例，年龄34~73岁，平均年龄5767岁。4例发生于四肢，1例发生于腹股沟，1例发生于腘窝。5例为原发1例为术后一年复发，病史2个月到8年不等，2例伴有疼痛，其中5例影像学检查为软组织内结节状肿物，肿瘤长径24~11 cm。
22 病理学资料
221 大体标本观察
6例术后手术标本均为境界较清楚的结节状肿块，大小为直径24 cm到11×8×6 cm，切面灰黄灰白色，质地不等，部分伴有出血、坏死和囊性变。
222 组织病理学观察
本组6例病例中，双相型5例，单相型1例。双相型滑膜肉瘤具有上皮和梭形细胞成分，两者比例不定。上皮样细胞体积较大，边界清晰，圆形或卵圆形，胞质丰富，深染，核较大，空泡状，核仁明显并可见核分裂象，细胞排列成实性、索状，漩涡状或巢状(图1)，有时形成腺泡状或腺管样腔隙(图2)，有的以腺体为主要结构(图3)。梭形肿瘤细胞相对较小，具有一致性，细胞界限不清，核椭圆形，浅染，核仁不明显，胞质稀少。单相型滑膜肉瘤常只有梭形细胞成分(图4)[2]。
223 免疫组织化学观察
6例病例均表达CD99、Bcl2、 Vim, 4例表达EMA，ck的表达均为灶性阳性，3例S100局灶阳性，而Des、CD34在所有病例均阴性。
3 讨论
31 病因及发病机制
无特异性易感因素，具有特征性染色体易位t(x; 18)(p11; q11)
32 临床特征
滑膜肉瘤是一种形态、临床和遗传学上独特的病变，与滑膜无关。可以发生在任何部位，80%以上起源于四肢深部软组织，<5%起源于关节或关节囊内，发病年龄从出生至89岁，但主要发生于年轻人，男性多见，常生长缓慢，病程平均2~4年，有的病史20年，一般表现为肿物伴有或不伴有疼痛，某些肿瘤影像学检查发现有不规则钙化。
33 组织学特征
滑膜肉瘤有双相型和单相型，双相型具有上皮和梭形细胞成分，两者比例不定，单相型常只含有梭形细胞成分。
免疫表型上瘤组织对间叶组织和上皮组织的标记抗体呈双相表达，间叶组织标记抗体Vim梭形细胞表达阳性率73%~80%，上皮细胞亦呈不同程度阳性表达。上皮细胞标记抗体CK和EMA阳性率为80%~96%和70%~100%。另外，所有滑膜肉瘤均弥漫表达Bcl2,62%的滑膜肉瘤表达CD99,30%滑膜肉瘤表达S100。
34 鉴别诊断
低分化型和单相型滑膜肉瘤病理诊断较困难，需与以下疾病相鉴别[3]。
341 纤维肉瘤 单相型滑膜肉瘤分化差时需与纤维肉瘤鉴别。免疫组化纤维肉瘤Vim +,但 CK、EMA。
342 转移性腺癌 滑膜肉瘤上皮细胞分化区域可形成腺样腔隙，有时以腺体为主要结构，与腺癌相似，但滑膜肉瘤在上皮细胞性周围有梭形细胞，二者间可见过渡现象，免疫组化腺癌Vim阴性,CEA弥漫强阳性, 滑膜肉瘤Vim +, CEA灶性阳性且阳性较弱。
343 无色素性黑色素瘤 单相上皮型的滑膜肉瘤细胞呈巢状结构，胞浆较丰富，易误诊为无色素性黑色素瘤，但黑色素瘤的瘤细胞多形性和核的异型性更明显，核仁肥大，核分裂像也更多见，免疫：滑膜肉瘤Vim+,EMA+,恶性黑色素瘤 HMB45+, S100+ ......
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