【关键词】 先天性心脏病；肺动脉高压；麻醉

    先天性心脏病的发病率占活产婴儿的0.6%～0.8%， 我国每年新出生约10～15万先天性心脏病， 其中50%以上为左向右分流型心脏病。肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病的常见并发症之一。重症肺动脉高压是指平均肺动脉压PAP>50 mmHg， 或肺动脉收缩压(Pp)/系统动脉收缩压(Ps)>0.8， 肺血管阻力(PVR)>300 dyn·s·cm-5。随着小儿先心病诊治技术的提高， 手术治疗的年龄趋于低龄化。除单纯室间隔缺损、房间隔缺损等造成长期左向右分流引发肺动脉高压， 多水平左向分流先心病(房间隔缺损伴室间隔缺损， 或伴动脉导管未闭等)和早期发生肺血管病变的先心病占有一定的比例(如完全性房室通道， 主动脉缩窄， 右室双出口， 完全性肺静脉畸形引流等)。此类患儿早期会出现严重的肺动脉高压。长期肺高血流量引起的肺微血管的内皮受损， 内皮分泌的内源性内皮舒张剂(一氧化氮和前列腺环素)和血管收缩剂(内皮素)失调是肺动脉高压的重要原因[1]。

    早期诊断和手术治疗是挽救患儿的关键。本文就内蒙古乌兰察布市中心医院近几年来治疗的肺动脉高压的麻醉经验和体会， 探讨此类患儿麻醉的合理方法。

    1 资料与方法

    1. 1 一般资料 肺动脉高压患儿100例， 其中男39例， 女61例。单纯室间隔缺损71例 ......