【摘要】 本文以本院5例临床资料为例， 以利于早期诊断、治疗为目的， 通过对家族性多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征展开探讨和分析。

    【关键词】 多系统萎缩；家族性；临床特征；诊断

    多系统萎缩(MSA)是一组原因不明表现为神经系统多数部位进行性萎缩的变性病或综合征；包括橄榄桥脑小脑萎缩(MSA-OPCA)， 纹状体黑质变性(MSA-SND)和Shy-Drager综合征(MSA-SDS)和核上性麻痹、帕金森-痴呆综合征等；主要临床表现为植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系功能损害；而对于家族型多系统萎缩疾病更少见， 早期临床表现不典型， 容易与体位性低血压、帕金森病、进行性核上性麻痹等混淆， 疾病发展到后期， 临床表现逐渐出现重叠， 但是已经严重影响患者的生活质量， 因此早期诊断十分重要。

    1 资料与方法

    1. 1 一般资料 收集本院2009年10月～2014年2月收治的家族型MSA的患者5例， 其中女4例， 男1例；起病年龄35～59岁， 病程2～9年。

    1. 2 方法 所有患者均行头颅CT、MRI、脑脊液、脑电图、免疫检查。

    1. 3 临床表现 3例MSA-SND均为女性 ......