AIHA患者的血清学特性及输血治疗
【摘要】 目的 探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的血型血清学特性及输血疗效。方法 对9例AIHA患者正、反定不一致、交叉配血不合的血清进行吸收、放散实验， 鉴定血型和不规则抗体特异性。结果 9例确诊为AIHA患者， DAT分型以IgG+C3为主。结论 AIHA患者在排除同种抗体干扰的情况下， 采用配合性输注少白红细胞或同型洗涤红细胞， 输后24 h平均血红蛋白(Hb)较输前上升5～12 g/L。
【关键词】 自身免疫性溶血性贫血；血清学特性；输血治疗
DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.09.091
当体内免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染， 如支原体与红细胞有相同的抗原性时则会产生自身抗体， 结合在红细胞表面或游离在血清中， 使红细胞致敏或激活补体， 吸附于红细胞膜上， 形成抗红细胞抗体。当初级免疫应答几天或者几年后再接受同样的抗原刺激， 常诱发二次免疫应答。二次免疫应答产生的抗体以IgG为主， 记忆性B淋巴细胞可与红细胞表面的抗原， 发生抗原抗体特异性反应， 使红细胞破坏加速、血红蛋白急剧下降， 引起自身免疫性溶血性贫血(AIHA)[1]， 本文通过对9例AIHA患者的实验室各项诊断指标进行分析， 探讨AIHA患者的血清学特性及输血治疗效果。
, 百拇医药
1 资料与方法
1. 1 一般资料 本院 2013年6月～2014年5月， 住院患者疑似AIHA 17例， 参照张之甫的《血液病诊断及疗效标准》最终诊断为AIHA 9例， 其中男3例， 女6例；发病年龄14～82岁， 急重度贫血1例， 重度贫血3例， 黄疸2例， 肝肿大1例， 脾肿大3例。
1. 2 试剂 ABO正定、反定型试剂、抗人球蛋白血清抗IgG、C3、IgM抗一D(上海血液生物医药有限公司)， 聚凝胺法试剂盒(广东中山生科试剂仪器有限公司)；血球计数仪(深圳迈瑞BC-5500， 深圳迈瑞公司)。
1. 3 方法
1. 3. 1 微柱凝胶法检测不规则抗体， 直接抗人球蛋白用微柱法， 吸收放散实验， ABO血型鉴定正、反定和Rh血型鉴定用试管法， 按说明书操作。
, 百拇医药
1. 3. 2 聚凝胺法交叉配血 ①主次侧均不合， 用自身红细胞进行吸收实验去除患者血清中的自身抗体后， 进行主侧配血， 放散后红细胞洗涤3次， 进行次侧配血；②主侧相合、次侧不合是患者产生针对自身抗原的抗体， 红细胞被自身抗体吸附或致敏， 红细胞56℃放散15 min， 再用三洗红细胞进行次侧交叉配血。
1. 3. 3 实验室检测 采集直接抗人球蛋白阳性的患者输血前血液标本， 测定Hb、Ret、TBLL、AST、外周血形态， 并对9例患者进行骨髓象检查。
2 结果
2. 1 对17例疑似AIHA输血患者经多项实验室检查排除了黄疸性肝炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿、病毒性肝炎等疾病8例， 9例确诊为AIHA。9例AIHA患者血浆和红细胞在22 ～26℃环境下做血型鉴定， 结果正、反定型不符， 6例患者出现自身凝集， 提示有自身免疫性抗体， 用37℃温盐水将红细胞洗涤3次[2]， 56℃热放散后再鉴定血型， 见表1；交叉配血实验主侧不合、次侧相合， 将患者血浆进行吸收， 用吸收后的血浆再进行主侧配血；对不能筛查出的不规则抗体， 采用配合型输注， 用患者与多个供血者进行交叉配血实验， 选择主次侧凝集最弱的供者血液进行输注， 并密切观察临床反应。
, 百拇医药
2. 2 9例AIHA患者TBLL、Ret明显高于正常， 其中温抗体型AIHA 5例， 骨髓增生活跃， 成熟红细胞大小不等， 少量异常红细胞， DAT、IAT阳性， 9例AIHA患者中IgG+C3型3例， 该型平均总胆红素含量最高， 血红蛋白最低， 溶血最重， C3型较轻， IgG介于两者之间， 见表2。患者血清中含冷凝集素导致正、反定全凝集4例， DAT分型属C3和IgM型。
3 讨论
AIHA患者输血时， 自身抗体大部分同Rh阳性红细胞有高度亲和性， 应选择不规则抗体相对应抗原阴性的红细胞输注， 如果存在同种抗体， 应选择与该种抗体相容的血液[3]；反复输血可产生同种抗体， 血浆中的自身抗体、冷凝集素、血浆蛋白紊乱可干扰血型鉴定[4]；对不能检出的不规则抗体， 应选择多份同型血液进行配血， 采用主侧反应最弱的血液进行输注；血型鉴定不能很快定型， 患者病情重， 急待抢救时， 可输注O型洗涤红细胞。
, 百拇医药
自身免疫性溶血性贫血， DAT实验是诊断AIHA的重要指标， DAT主要检测红细胞膜上的IgG和C3， 临床上2%～4%的患者具有温抗体型AIHA症状但DAT实验阴性[5]。IAT可为阳性或阴性， 临床上有不同程度贫血， 典型的血象是正细胞性贫血， 外周血涂片可见球形红细胞， 数量不等的幼红细胞、网织红细胞多升高， 骨髓象增生活跃， 以幼红细胞增生为主， 少数患者出现幼红细胞巨幼样变， 5例温抗体型AIHA患者输注ABO、Rh同型洗涤红细胞， 输后24 h平均Hb较输前上升5～12 g/L。冷抗体型AIHA患者自身抗体为IgM， 用温生理盐水三洗红细胞， 2巯基乙醇破坏IgM[6]， 4例冷抗体型AIHA， 1例患者因有过敏反应史未输血， 3例患者用聚凝胺法配血无凝集， 配合的血液放在血液复温箱中复温， 输血时注意对患者进行保暖， 同时提高室内温度， 输血24 h后Hb较输血前平均升高13 g/L。
AIHA患者体内抗体含量高于12 mg/L， 糖皮质激素治疗效果不佳， 可用置换血浆治疗， 用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。直抗阳性的患者由于抗体吸附在患者自身红细胞膜上， 在置换血浆的同时置换红细胞， 稀释了血浆中所含抗体浓度及免疫复合物的浓度， 对处在危急抢救情况下的患者有显著的疗效[7]；AIHA患者提倡自身输血， 当患者需要输血时， 输入患者自己预先储存的血液或失血回收的血液， 它除了可以稳定血源外， 还因不需检测血型和交叉配合试验， 可避免同种异体输血产生的抗体抗原免疫反应所致的溶血、发热和过敏反应；降低了输血传播疾病的风险。
, 百拇医药
参考文献
[1] 姚文.交叉配血及安全输血的探讨.检验医学与临床， 2010， 7(22)：56.
[2]王军梅， 马亚平， 钟万芬.冷凝集致ABO正反定型和交叉配血不符原因分析.国际检验医学杂志， 2009， 30(3)：303.
[3]朱家宝.自身免疫性溶血性贫血的输血治疗体会.中国医疗前沿， 2008， 4(8)：82.
[4]胡锋兰， 张健华， 张然蓉， 等.多次输血患者血小板抗体检测与配合型输注效果分析.中华全科医学， 2012， 10(8)：1291-1292.
[5]Gehrs BC， Friedberg RC. Autoim-mune hemolytic anemia. Am J Hematol， 2008， 69(4)：258-271.
[6]刘凌， 李流娇， 莫水群， 等.疑难交叉配血分析和对策.医学检验与临床， 2011， 22(4)：64-65.
[7] 孔祥骞.自身免疫性溶血性贫血的实验室检测和临床输血疗效分析.中国现代医生， 2012， 10(30)：116.
[收稿日期：2014-12-24], 百拇医药
【关键词】 自身免疫性溶血性贫血；血清学特性；输血治疗
DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.09.091
当体内免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染， 如支原体与红细胞有相同的抗原性时则会产生自身抗体， 结合在红细胞表面或游离在血清中， 使红细胞致敏或激活补体， 吸附于红细胞膜上， 形成抗红细胞抗体。当初级免疫应答几天或者几年后再接受同样的抗原刺激， 常诱发二次免疫应答。二次免疫应答产生的抗体以IgG为主， 记忆性B淋巴细胞可与红细胞表面的抗原， 发生抗原抗体特异性反应， 使红细胞破坏加速、血红蛋白急剧下降， 引起自身免疫性溶血性贫血(AIHA)[1]， 本文通过对9例AIHA患者的实验室各项诊断指标进行分析， 探讨AIHA患者的血清学特性及输血治疗效果。
, 百拇医药
1 资料与方法
1. 1 一般资料 本院 2013年6月～2014年5月， 住院患者疑似AIHA 17例， 参照张之甫的《血液病诊断及疗效标准》最终诊断为AIHA 9例， 其中男3例， 女6例；发病年龄14～82岁， 急重度贫血1例， 重度贫血3例， 黄疸2例， 肝肿大1例， 脾肿大3例。
1. 2 试剂 ABO正定、反定型试剂、抗人球蛋白血清抗IgG、C3、IgM抗一D(上海血液生物医药有限公司)， 聚凝胺法试剂盒(广东中山生科试剂仪器有限公司)；血球计数仪(深圳迈瑞BC-5500， 深圳迈瑞公司)。
1. 3 方法
1. 3. 1 微柱凝胶法检测不规则抗体， 直接抗人球蛋白用微柱法， 吸收放散实验， ABO血型鉴定正、反定和Rh血型鉴定用试管法， 按说明书操作。
, 百拇医药
1. 3. 2 聚凝胺法交叉配血 ①主次侧均不合， 用自身红细胞进行吸收实验去除患者血清中的自身抗体后， 进行主侧配血， 放散后红细胞洗涤3次， 进行次侧配血；②主侧相合、次侧不合是患者产生针对自身抗原的抗体， 红细胞被自身抗体吸附或致敏， 红细胞56℃放散15 min， 再用三洗红细胞进行次侧交叉配血。
1. 3. 3 实验室检测 采集直接抗人球蛋白阳性的患者输血前血液标本， 测定Hb、Ret、TBLL、AST、外周血形态， 并对9例患者进行骨髓象检查。
2 结果
2. 1 对17例疑似AIHA输血患者经多项实验室检查排除了黄疸性肝炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿、病毒性肝炎等疾病8例， 9例确诊为AIHA。9例AIHA患者血浆和红细胞在22 ～26℃环境下做血型鉴定， 结果正、反定型不符， 6例患者出现自身凝集， 提示有自身免疫性抗体， 用37℃温盐水将红细胞洗涤3次[2]， 56℃热放散后再鉴定血型， 见表1；交叉配血实验主侧不合、次侧相合， 将患者血浆进行吸收， 用吸收后的血浆再进行主侧配血；对不能筛查出的不规则抗体， 采用配合型输注， 用患者与多个供血者进行交叉配血实验， 选择主次侧凝集最弱的供者血液进行输注， 并密切观察临床反应。
, 百拇医药
2. 2 9例AIHA患者TBLL、Ret明显高于正常， 其中温抗体型AIHA 5例， 骨髓增生活跃， 成熟红细胞大小不等， 少量异常红细胞， DAT、IAT阳性， 9例AIHA患者中IgG+C3型3例， 该型平均总胆红素含量最高， 血红蛋白最低， 溶血最重， C3型较轻， IgG介于两者之间， 见表2。患者血清中含冷凝集素导致正、反定全凝集4例， DAT分型属C3和IgM型。
3 讨论
AIHA患者输血时， 自身抗体大部分同Rh阳性红细胞有高度亲和性， 应选择不规则抗体相对应抗原阴性的红细胞输注， 如果存在同种抗体， 应选择与该种抗体相容的血液[3]；反复输血可产生同种抗体， 血浆中的自身抗体、冷凝集素、血浆蛋白紊乱可干扰血型鉴定[4]；对不能检出的不规则抗体， 应选择多份同型血液进行配血， 采用主侧反应最弱的血液进行输注；血型鉴定不能很快定型， 患者病情重， 急待抢救时， 可输注O型洗涤红细胞。
, 百拇医药
自身免疫性溶血性贫血， DAT实验是诊断AIHA的重要指标， DAT主要检测红细胞膜上的IgG和C3， 临床上2%～4%的患者具有温抗体型AIHA症状但DAT实验阴性[5]。IAT可为阳性或阴性， 临床上有不同程度贫血， 典型的血象是正细胞性贫血， 外周血涂片可见球形红细胞， 数量不等的幼红细胞、网织红细胞多升高， 骨髓象增生活跃， 以幼红细胞增生为主， 少数患者出现幼红细胞巨幼样变， 5例温抗体型AIHA患者输注ABO、Rh同型洗涤红细胞， 输后24 h平均Hb较输前上升5～12 g/L。冷抗体型AIHA患者自身抗体为IgM， 用温生理盐水三洗红细胞， 2巯基乙醇破坏IgM[6]， 4例冷抗体型AIHA， 1例患者因有过敏反应史未输血， 3例患者用聚凝胺法配血无凝集， 配合的血液放在血液复温箱中复温， 输血时注意对患者进行保暖， 同时提高室内温度， 输血24 h后Hb较输血前平均升高13 g/L。
AIHA患者体内抗体含量高于12 mg/L， 糖皮质激素治疗效果不佳， 可用置换血浆治疗， 用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。直抗阳性的患者由于抗体吸附在患者自身红细胞膜上， 在置换血浆的同时置换红细胞， 稀释了血浆中所含抗体浓度及免疫复合物的浓度， 对处在危急抢救情况下的患者有显著的疗效[7]；AIHA患者提倡自身输血， 当患者需要输血时， 输入患者自己预先储存的血液或失血回收的血液， 它除了可以稳定血源外， 还因不需检测血型和交叉配合试验， 可避免同种异体输血产生的抗体抗原免疫反应所致的溶血、发热和过敏反应；降低了输血传播疾病的风险。
, 百拇医药
参考文献
[1] 姚文.交叉配血及安全输血的探讨.检验医学与临床， 2010， 7(22)：56.
[2]王军梅， 马亚平， 钟万芬.冷凝集致ABO正反定型和交叉配血不符原因分析.国际检验医学杂志， 2009， 30(3)：303.
[3]朱家宝.自身免疫性溶血性贫血的输血治疗体会.中国医疗前沿， 2008， 4(8)：82.
[4]胡锋兰， 张健华， 张然蓉， 等.多次输血患者血小板抗体检测与配合型输注效果分析.中华全科医学， 2012， 10(8)：1291-1292.
[5]Gehrs BC， Friedberg RC. Autoim-mune hemolytic anemia. Am J Hematol， 2008， 69(4)：258-271.
[6]刘凌， 李流娇， 莫水群， 等.疑难交叉配血分析和对策.医学检验与临床， 2011， 22(4)：64-65.
[7] 孔祥骞.自身免疫性溶血性贫血的实验室检测和临床输血疗效分析.中国现代医生， 2012， 10(30)：116.
[收稿日期：2014-12-24], 百拇医药