18例成人法洛四联症矫治术经验总结及效果评价(2)
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术后随访时间(35±22)月,定期对患者生存质量进行评价,并且定期复查彩色超声心动图、心电图了解患者心功能情况。
1.3 统计学方法 所有计量资料以(x±s)表示,应用SPSS13.0统计软件进行数据分析。各组间差异比较采用One-way ANOVA 方差分析,P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
平均监护时间(2.5±1.5)d,平均呼吸机辅助呼吸时间(11.8±6.34)h,平均心包纵膈引流量(489±65)ml。
院内死亡1人,死于术后发生的右心功能不全,继发多器官功能衰竭,死亡率5.6%,另有1例患者术后发生右心功能不全,呼吸机辅助呼吸时间及ICU住院时间均明显延长。2例患者术后凝血功能异常,心包纵膈引流量偏大,此2例患者均为跨肺动脉瓣环补片,体外循环时间>4 h。
随访时间最短12月,最长5年余,平均(35±22)月,失访2例,随访完成率89%。远期死亡1例,死于术后6月时发生的感染性心内膜炎。3例患者随访中出现肺动脉瓣中等量返流,未引起需要处理的右心功能不全。所有患者术后早期及远期均未因室间隔缺损残余分流、肺动脉瓣大量返流及右室功能不全而二次手术。
随访结束时对患者生存质量评价,11例心功能纽约心脏学会心功能分级Ⅰ级,2例Ⅱ级,日常生活均不受影响,生存质量较术前显著提高;1例Ⅲ级,此例患者术前心功能评价即为Ⅲ级,合并有脑部并发症,需长期口服药物改善心功能。本组所有14例患者随访结束时均接受了心脏彩超及心电图检查,平均右室舒张末内经(29.8±3)mm,右室射血分数(EF)平均(53.6±5.27)%,1例患者出现了极少量室间隔缺损残余分流;本组所有14例患者心电图检查心律均为窦性,2例患者出现偶发室性早搏,1例患者出现QRS波增宽>0.1 s。
3 讨论
对法洛氏四联症的手术矫治已有50余年的历史,手术方式及手术目标不断改进[3],目前倾向于在生命早期(4~6月)即对法洛四联症患儿进行外科处理。尽管如此,仍有相当一部分患者存活至成年,需外科手术治疗[4]。分析其原因有二个,①部分患者症状较轻,未引起重视,或被误诊为其他疾病而延误治疗;②在我国部分地区,经济问题仍为法洛四联症患儿未能及时接受外科治疗的重要原因。
对于此类患者,由于长期慢性多系统缺氧,导致肺动脉侧支形成,以及心脏功能、神经系统、凝血功能等出现异常,右心室代偿性肥大及纤维化可诱发心律失常及心功能衰竭,这些病理性改变甚至在行矫治术以后仍然持续存在[5]。
年龄被认为是与手术风险及围手术期死亡率呈正相关的因素[6],在本研究中,院内死亡率5.6%,少于医学文献报道的6%~12%的死亡率,围手术期死亡率下降的原因可能为近年来,我院法洛四联症矫治术手术技术的提高、心肌保护及术后监护的加强、抗纤维蛋白溶解药物的应用以及对法洛四联症病理生理认识的加深。绝大多数患者术后心功能恢复良好,生活质量较术前显著提高(P<0.01)。
本组所有患者术后早期及远期均未因室间隔缺损残余分流、肺动脉瓣大量返流而二次手术。1例室间隔缺损极少量残余分流及3例肺动脉瓣中等量返流的患者均为无症状患者,且日常活动无受限,无心功能不全的表现。在本研究中我们发现,单纯的肺动脉瓣中等量返流可被很好的耐受,右心室无肥大表现,右室舒张末内经亦无明显变化。本组所有施行跨肺动脉瓣环补片的患者,均未行带单瓣补片,我们认为带单瓣补片对右室功能的恢复作用有限,且有形成钙化、粘连、右室流出道再次梗阻的风险[7]。
对本组成人法洛四联症患者外科处理的原则是:足够有效的心肌保护、严密的室间隔缺损修补、适当的右室流出道疏通及重建、抗纤维蛋白溶解药物应用[8]。术后室间隔缺损大量残余分流对心室功能损害严重,因此一定要极力避免,右室流出道疏通时关键是对右室心肌切除量的把握,过多则易形成肺动脉瓣返流,过少则仍有右室流出道梗阻,在今后的外科手术处理过程中,权衡其二者之间的平衡,将会很大程度改善术后预期结果。
笔者发现,在本组患者中61%的患者需行跨肺动脉瓣环补片,以往许多研究者认为,跨肺动脉瓣环补片增加肺动脉瓣返流的风险,从而影响右室功能的恢复[9]。本研究表明,中等量的肺动脉瓣返流,对右室功能的恢复无明显影响,跨肺动脉瓣环补片与否,取决于术前及术中对患者肺动脉瓣环的检测。
法洛四联症矫治术是否会增加术后心律失常的发生率,目前尚有争论[10],在本研究中,所有患者心律均为窦性,2例患者出现偶发室性早搏,1例患者出现QRS波增宽>0.1 s,但未超过0.18 s。
综上所述,成人法洛四联症矫治术可达到比较满意的效果,跨肺动脉瓣环补片对远期心脏功能恢复无明显影响,可广泛使用,笔者相信,完美地解决成人法洛四联症矫治术围手术期及术后远期生存质量问题仅仅是一个时间问题。
参考文献
[1] Atik FA,Atik E,da Cunha CR,et al.Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood.Eur J Cardiothorac Surg 2004,25:250-255.
[2] Presbitero P,Prever SB,Contrafatto I,Morea M.As originally published in 1988:results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults.Updated in 1996.Ann Thorac Surg,1996,61:1870-1873.
[3] Lillehei CW,Varco RL,Cohen M,et al.The first open heart corrections of tetralogy of Fallot.A 26-31 year follow-up of 106 patients.Ann Surg,1986,204:490-502.
[4] Rammohan M,Airan B,Bhan A,et al.Total correction of tetralogy of Fallot in adults-surgical experience.Int JCardiol,1998,63:121-128 ......
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