以癫痫为临床表现的Dandy-walker综合征1例报告并文献复习
【关键词】 Dandy-walker综合征;癫痫Dandy-walker综合征(DWS)又称Dandy-walker畸形、先天性第四脑室中、侧孔闭锁、后颅凹脑积水综合征,由Dandy和Blackfan于1914年首次报道。该病较为罕见,发生率为1/25 000~1/30 000,世界范围内仅有几百例相关报道,国内文献报道总数约100例[1]。本文报告1例临床表现为癫痫发作的青年患者,并结合文献复习,对DWS进行讨论。
1 病例资料
患者男,23岁,因“反复发作四肢抽搐、意识丧失10年”来诊。患者自13岁起反复作四肢抽搐、双目上翻、牙关紧闭,伴意识不清,每次持续数分钟,每月发作10余次,发作间期无异常,近年来服“丙戊酸钠1.2 g/d,卡马西平0.6 g/d”仍每月发作1~2次。患者系第二胎,足月顺产,无窒息史及喂养困难,生长发育同正常同龄儿,初中肆业,学习成绩较差;患者父母及哥哥无重要病史可查 ......
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