3 讨论

    3.1 临床和病理 AMM是少见恶性肿瘤,约占全部恶性黑色素瘤的0.4%~1.6%,占肛管直肠恶性肿瘤不足1%^[5],近年来发病率有上升,推测与免疫缺陷病毒感染有关^[6]。以往文献报道胃肠道的恶性黑色素以转移性多见,多发生于胃和小肠,肛管直肠罕见。若临床无皮肤、眼睛的黑色素瘤病史,肛管直肠部的恶性黑色素瘤通常考虑是原发性的^[1]。本病常发生在齿状线或邻近部位,临床常表现为直肠出血,肛门疼痛,扪及肿块及消瘦,因无特异性,常被误认为痔疮或息肉,不被患者和临床医生重视,因此发现时肿瘤体积往往较大,本组5例蕈伞型者,肿瘤均≥3 cm。该肿瘤恶性程度高,预后差,5年生存率仅为6%^[7],远处转移发生率高,以肝、肺及骨转移为好发,本组7例发现原发灶时,已有3例肝转移,1例同时有骨转移。AMM的大体标本或在肠镜下呈棕黑或灰褐色,典型的组织学因其胞质内含有黑色素颗粒,于光镜下容易诊断,但约有30%肿瘤不含有黑色素颗粒^[8],则可联合应用免疫组化HMB45和S-100阳性诊断本病^[9],本组肿瘤均含有黑色素颗粒且HMB45和S-100均为阳性 ......