静脉注射丙种球蛋白联合强的松治疗ITP 11例疗效观察
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[摘要] 目的 探究静注丙球蛋白联合强的松治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 回顾性总结和分析静注丙种球蛋白联合强的松(联合组)和单用强的松(强的松组)两组治疗效果。结果 两组完全效应率、总效应率无显著差异。血小板上升时间:联合组(2.4±1.4)d,强的松组(9.1±3.1)d;出血症状控制:联合组(3±1.2)d,强的松组(7.4±3.1)d,两组比较差异显著(P<0.01)。结论 静注丙种球蛋白联合强的松治疗急性特发性血小板减少性紫癜血小板上升快,血小板达峰值早,能快速控制出血。
[关键词] 特发性血小板减少性紫癜; 丙种球蛋白; 强的松
[中图分类号] R554.6 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)01-111-02
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿最常见的出血性疾病,是免疫性血小板减少综合征的一种。一般而言,本病为一自限性疾病,绝大多数病例于几个月内自行恢复(约90%于1年内痊愈),但在急性早期由于血小板数很低,易发生严重出血,甚至导致不良后果,严重威胁儿童健康,所以目前认为在短期内提高血小板数非常重要。
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我院从1998年起用大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)治疗11例小儿急性特发性血小板减少性紫癜,并以1990年后强的松治疗的8例急性ITP患儿为对照组,进行回顾性总结分析。现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
19例均为我院住院患儿,依据《血液病诊断及疗效标准》确诊为急性ITP[1]。患儿均有皮肤出血点,其中鼻衄7例,口腔黏膜或齿龈出血3例,巩膜下出血1例,消化道出血2例,尿血1例,颅内出血1例,病程均在2周内。根据治疗方法不同将19例患儿随机分为两组,一组11例是联合组,年龄<1岁2例,～5岁7例,～12岁2例;另一组8例是强的松组,年龄<1岁2例,～5岁5例,～12岁1例。治疗前联合组血小板5×109/L～42×109/L,强的松组血小板13×109/L～55×109/L。
两组一般资料无显著差异(P>0.05),具有可比性。
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1.2 治疗方法
联合组给静脉丙种球蛋白0.4g/(kg·d),疗程5日;强的松口服2mg/(kg·d),每日3次,共用4～6周。
强的松组口服强的松2mg/(kg·d),2周后渐减量,总疗程1～2个月。
1.3 疗效判定
(1)完全效应;血小板上升到100×109/L以上。(2)部分效应:血小板上升到50×109/L～100×109/L或较原水平上升30×109/L。(3)无效应:血小板<50×109/L。
2 结果
2.1 两组治疗效果比较
联合组完全效应9例(82%),部分效应2例(18%);强的松组完全效应6例(75%),部分效应2例(25%)。经χ2检验两组完全效应率、总效应率无显著差异(P>0.05)。治疗后血小板回升及体征缓解时间见表1。
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表1结果说明联合组用药后血小板开始上升时间、血小板达峰值时间、出血症状控制时间均较强的松组缩短,差异显著(P<0.01)。
2.2 两组副作用
两组患儿治疗中均未见明显毒副作用。
3 讨论
ITP是一种原因不明的以血小板成熟、功能障碍为突出特征的出血性疾病。随着研究的不断深入,越来越多的文献表明,小儿ITP为病毒感染导致的自身免疫性疾病,故目前又称其为自身免疫性血小板减少性紫癜。目前80%的患儿有病毒感染史,其中有20%的患儿能确诊为病毒感染。ITP发病机制自1951年Harrington等首先证明患儿血清中有血小板抗体(PAIg)的存在,PAIg在ITP发病过程中的作用已被陆续证实[2]。根据血小板降低的程度,临床上将ITP分为极重度(PLT<10×109/L)、重度(PLT为10×109~25×109/L)、中度(PLT为25×109~50×109/L)、轻度(PLT>50×109/L)。临床表现有广泛的自发性皮肤出血点、紫癜、瘀斑及多发性血肿,黏膜广泛出血,甚至内脏出血,尤其是颅内出血,是造成死亡的重要原因。
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对ITP治疗的关键是短时间内提高血小板数,尤其是对于重症患儿,由于出血症状严重,应尽快使PLT提升至>50×109/L。目前国内外对该症有多种不同治疗方法,何种方法最为快速、有效,且稳定性好,一直是临床探讨的问题,对于ITP视其严重程度,治疗可选用静脉输入血小板,大剂量静注甲基强的松龙,地塞米松、强的松口服,大剂量静脉丙种球蛋白输注,脾切除,血浆置换术及联合化疗等。
自1981年Imbach首先应用大剂量γ球蛋白治疗儿童ITP 13例取得较好效果以来,国内外类似的报道较多。IVIG提升ITP患儿血小板的机制有以下几种观点[2]:(1)抑制自身抗体的产生;(2)使单核巨噬细胞系统功能受到抑制,从而使致敏的血小板消除速度减慢;(3)保护血小板免受抗血小板的抗体侵袭和依附,以避免血小板被单核巨噬细胞过早破坏。肾上腺皮质激素能降低毛细血管通透性,使病态克隆B细胞减少产生抗血小板抗体;抑制网状内皮系统细胞的吞噬活动;也能使骨髓内血小板免遭破坏,从而消除无效血小板生成,使血小板生成增加和血小板寿命延长[2]。本组资料表明,静脉输注丙种球蛋白联合强的松治疗小儿急性ITP,虽然用药后反应率与单用强的松相似,但在血小板回升时间、近期血小板升高幅度及快速控制出血方面明显优于强的松组,这对保护重要脏器免于出血具有独特作用。因此可以认为静注丙球联合强的松治疗降低了ITP急性期大出血的危险性。当出现严重难以控制的出血、危及生命以及需紧急手术时静注丙球治疗尤为适用。通过以上临床观察,我们认为静脉输注丙种球蛋白联合强的松是目前治疗小儿急性ITP较理想的药物。
[参考文献]
[1] 张之南. 血液病诊断及疗效标准[S]. 天津:天津科学技术出版社,1991:245.
[2] 罗春华. 特发性血小板减少性紫癜的发病机理及诊治进展. //中国儿科专家经验集[M]. 沈阳:沈阳出版社,1997:409-410.
(收稿日期:2009-08-13), 百拇医药(李文清 祖艳梅)