[关键词] 舌下神经鞘瘤; 诊断; 治疗

    [中图分类号] R739.8 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)11-15-03

    神经鞘瘤是指起源于雪旺氏细胞的良性肿瘤,在颅内最常见的为前庭蜗神经鞘瘤,即通常所说的听神经瘤,其中发生于舌下神经的雪旺氏细胞瘤极为罕见。舌下神经管位置深在,周围解剖结构复杂,造成暴露及手术操作困难。一直以来,此区域病变的手术是极大的挑战。

    1 概述

    在颅神经鞘瘤中受累的神经绝大部分是感觉性神经或混合神经的感觉支,而来源于运动性颅神经的神经鞘瘤多与神经纤维瘤病有关,来源于运动性颅神经的单个神经鞘瘤则极为罕见。舌下神经鞘瘤即为起源于运动性颅神经的神经鞘瘤之一,最初是由De Martel[1]于1933年报道。同侧的舌麻痹和舌萎缩是最常见的临床表现。病人也可以表现为颈静脉孔区综合征和由于脑干受压引起的长管征(long tract signs)[2]。根据肿瘤的生长方式不同可以分为三种类型:颅内型、颅外型和颅内外沟通型。有献报道将之分为两型:颅内型和颅内外哑铃型[3,4],目前国内外应用较多的为三分法。

    2 临床症状

    主要的症状有:大多数患者有慢性进行性舌肌半侧麻痹、单侧舌肌萎缩及伸舌偏斜典型的三联症。在极少数情况下并未首先表现为舌下神经损害症状。头痛特别是枕后痛,口齿不清也是多见症状。国内周定标[5]等报道,除舌下神经症状外,头痛是最常见的主诉,而且大多数病人是首发症状。其他的还有吞咽困难或进食呛咳、声音嘶哑、四肢力弱、头晕、肢体共济障碍等。胸锁乳突肌、斜方肌萎缩,面神经、耳蜗神经和三叉神经受累的较少 ......