心脏磁共振成像在心肌病中的临床应用(2)
1.3 限制型心肌病
本病的特征是原发性心肌及(或)心内膜纤维化，或是心肌的浸润性病变，引起心脏充盈受阻，超声心动图可以见到心房扩大，舒张功能障碍，而左室收缩功能正常或下降。限制型心肌病分为原发性和继发性，根据美国心脏病协会最新分类，原发性限制性属于混和型，大部分为非遗传所致，少部分为家族遗传性[7]。限制型心肌病MRI诊断要点主要是：①双心房扩大，上下腔静脉及门静脉扩张；②单室或双室舒张功能受限，表现为舒张早期的狭窄的喷射影，心室舒张期血流峰值/心房舒张期血流峰值>2；③心室腔正常或略缩小，心室壁厚度正常，心室收缩功能正常或轻度减低[4]。心房高度扩大和心室腔不大是原发性限制性心肌病的特点，心尖部闭塞伴心内膜条带状强化可能是心内膜下心肌纤维化的重要特征。心脏MRI检查的目的除了显示心室舒张受限外，主要是鉴别限制型心肌病与缩窄性心包炎。缩窄性心包炎的心包厚度在横断面上测定大于4mm，另外由于异常舒张期室间隔运动是缩窄性心包炎常见的表现，所以应用电影MRI观察室间隔运动有助于两者的鉴别诊断[8]，但MRI不能很好显示心包钙化。
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1.4 致心律失常型右室发育不全
此病是一种临床少见病，以右室来源的心律失常和右室的特殊病理改变为特征。右心室局部或大块心肌组织逐渐被纤维组织所替代，右心室壁变薄、收缩力下降，右室心肌传导性和不应期离散而继发右室起源的折返性室性心律失常[9]。现在认为本病是一种常染色体显性遗传病，是导致青年或运动员猝死的重要原因，大多数病例40岁甚至在儿童期死亡。二维超声心动图在诊断本病中发挥着重要作用，主要表现为：右室的体积扩大和(或)运动异常，运动异常从轻微活动障碍到活动完全消失，甚至有囊袋样改变形成；调节束结构改变，肌小梁排列紊乱，右室流入道或流出道局限扩张。但是在2010年4月，国际专家组在《欧洲心脏杂志》发表了修订的致心律失常型右室发育不全诊断标准[10]。此标准首次明确地将MRI和超声等影像学量化标准作为诊断本病的主要条件。2010年修订标准如下：主要条件(MRI检查)：①右心室局部室壁运动消失或运动障碍或收缩不同步；②右室舒张末期容量与体表面积比值>110(男)或100(女)或者右室射血分数<40%。次要条件(MRI检查)：①右心室局部室壁运动消失或运动障碍或收缩不同步；②右室舒张末期容量与体表面积比值在100～110(男)或90～100(女)或者右室射血分数40%～45%。可见二维超声心动图在诊断致心律失常型右室发育不全中有一定作用，但明确诊断仍需心脏MRI做出。在实际临床应用中，无论是心内科医生还是影像科医生，都愿意把MRI显示的右心室脂肪浸润作为本病的确诊指标。随着诊断技术和方法的改进，MRI在定性和定量分析脂肪浸润方面应该会得到更多的提高。
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2 继发性心肌病
2.1 缺血性心肌病
缺血性心肌病为冠状动脉粥样硬化病变使心肌的供养和需氧不平衡而导致心肌细胞减少、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成的疾病，也称为心肌硬化或者心肌纤维化。临床特点是心脏变得僵硬、逐渐扩大，发生心律失常和心力衰竭，主要是要与原发性扩张型心肌病鉴别，但二维超声心动图对二者的鉴别有一定的困难，而MRI可以分析局部心室壁心脏功能的改变判断心肌缺血区。心肌灌注MRI成像可检出缺血心肌和正常心肌间的信号差别，在采用T1WI技术的心肌灌注MRI上正常心肌信号增高，而缺血心肌信号增高较少或无变化，是低信号改变。增强后正常心肌的信号强度可比增强前增加30%～60%，而缺血心肌的峰值和信号强度-时间上升速度则均低于正常心肌[11]。最近几年，药物(双嘧达莫、腺苷、多巴酚丁胺等)负荷MRI成像在临床已用于冠心病患者心肌功能异常的检测[12]。药物双嘧达莫可加大正常心肌和缺血心肌的血流灌注差异，因此双嘧达莫心肌灌注MRI(负荷相)显示的缺血心肌和正常心肌信号差别增大，缺血区的信号峰值和信号强度-时间上升率低于静息相，能提高心肌少灌注及无灌注区病灶的检出，其检测的敏感性和特异性与冠状动脉狭窄程度、药物剂量有关。双嘧达莫心肌灌注MRI显示心肌缺血的节段与放射性核素扫描有良好的一致性。正性肌力药物多巴酚丁胺增强正常心肌收缩，加重病变心肌的异常运动，因此能发现静息状态不能发现的轻度运动异常，从而推断冠脉病变[12]。缺血区室壁节段运动异常是心肌缺血的一个早期和可靠征象，电影MRI表现为运动减弱、消失或矛盾运动，室壁增厚率异常也是运动异常的一个指标，最明显的运动异常常发生于收缩期。通过上述检查方法可以早期发现缺血心肌，判断病变冠脉，是较好的无创检测手段之一。有学者比较使用心脏MRI扫描与超声心动图检测心肌活性，结果显示MRI心脏检查可结合形态、功能及灌注多种方法检测心肌活性，清晰显示心肌梗死的位置、程度，并可对左室室壁运动进行直观显示；而小剂量多巴酚丁胺负荷超声心动图可通过评价异常心肌节段的收缩功能间接判断心肌损伤及其性质，其准确性较高且方法简便，但不能直接检测心肌灌注情况和心肌梗死的透壁程度[13]。
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2.2 心肌淀粉样变性
心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis，CA)指淀粉样蛋白沉积于心肌间质、传导系统、瓣膜及血管等心脏组织内，主要表现为浸润性心肌改变，引起心脏结构和功能异常。临床表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭，伴或不伴房颤、传导阻滞等各种类型的心律失常。心肌活检是诊断CA的金标准。CA患者一旦出现心衰症状，未经治疗的患者存活期小于6个月，因此早期认识、诊断本病并给予治疗非常重要。CA在MRI的特征性表现为：室间隔、左心室壁均匀增厚同时多伴有左心房增大，是由于淀粉样蛋白沉积导致的，其特点是轻度、均匀性增厚，另外，房间隔、乳头肌、二尖瓣也可见增厚[14]。CA患者的左室射血分数降低，这有别于肥厚型心肌病患者高动力性左室射血分数增加，具有鉴别诊断意义。在MRI延迟增强扫描时出现特征性广泛、弥漫的延迟强化方式，对于本病具有重要的诊断价值。Maceira等对CA患者尸检证实：心肌内延迟强化区域中，大于40%的心肌组织存在淀粉样沉积物，而纤维化成分仅占1.3%，从而明确了MRI延迟强化的机制是淀粉样蛋白沉积于心肌细胞间隙内，导致Gd-DTPA分布的细胞外间隙存积增大从而出现延迟强化，心肌纤维化并不是延迟强化的主要原因[15，16]。因此心内膜下MRI延迟强化分布与淀粉样蛋白在心内膜下浸润性分布有一致性。这种独特的MRI延迟强化类型对心肌梗死、肥厚型心肌病及其他心肌病有很好的鉴别诊断价值。目前研究认为，MRI与二维超声心动图在诊断心肌增厚的程度与范围、房室大小、心包及胸腔积液、评估左室射血分数等方面有较好的一致性。超声心动图作为常用的筛选诊断方法对CA的诊断、分期和预后评估有重要价值，但也存在局限性，如超声心动图发现患者心肌肥厚，若处于疾病早期无明显收缩功能障碍，尤其是存在高血压、主动脉狭窄等导致心肌肥厚的病因时较难确诊，有诊断价值的心肌颗粒斑点状强回声仅在47%的患者中出现[17]。此外，超声心动图不精确、可重复性差，难以反映疗效的变化。MRI具备大视野、更高的软组织分辨率、更精确等优势，除了更精确评估超声能发现的形态和心功能异常外，MRI能显示出较为特征性的延迟强化。因此，对于心脏彩超可疑的患者，行MRI检查有助于进一步明确诊断[18]。, 百拇医药(杨勤宇 蒋孝先 何丹)
本病的特征是原发性心肌及(或)心内膜纤维化，或是心肌的浸润性病变，引起心脏充盈受阻，超声心动图可以见到心房扩大，舒张功能障碍，而左室收缩功能正常或下降。限制型心肌病分为原发性和继发性，根据美国心脏病协会最新分类，原发性限制性属于混和型，大部分为非遗传所致，少部分为家族遗传性[7]。限制型心肌病MRI诊断要点主要是：①双心房扩大，上下腔静脉及门静脉扩张；②单室或双室舒张功能受限，表现为舒张早期的狭窄的喷射影，心室舒张期血流峰值/心房舒张期血流峰值>2；③心室腔正常或略缩小，心室壁厚度正常，心室收缩功能正常或轻度减低[4]。心房高度扩大和心室腔不大是原发性限制性心肌病的特点，心尖部闭塞伴心内膜条带状强化可能是心内膜下心肌纤维化的重要特征。心脏MRI检查的目的除了显示心室舒张受限外，主要是鉴别限制型心肌病与缩窄性心包炎。缩窄性心包炎的心包厚度在横断面上测定大于4mm，另外由于异常舒张期室间隔运动是缩窄性心包炎常见的表现，所以应用电影MRI观察室间隔运动有助于两者的鉴别诊断[8]，但MRI不能很好显示心包钙化。
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1.4 致心律失常型右室发育不全
此病是一种临床少见病，以右室来源的心律失常和右室的特殊病理改变为特征。右心室局部或大块心肌组织逐渐被纤维组织所替代，右心室壁变薄、收缩力下降，右室心肌传导性和不应期离散而继发右室起源的折返性室性心律失常[9]。现在认为本病是一种常染色体显性遗传病，是导致青年或运动员猝死的重要原因，大多数病例40岁甚至在儿童期死亡。二维超声心动图在诊断本病中发挥着重要作用，主要表现为：右室的体积扩大和(或)运动异常，运动异常从轻微活动障碍到活动完全消失，甚至有囊袋样改变形成；调节束结构改变，肌小梁排列紊乱，右室流入道或流出道局限扩张。但是在2010年4月，国际专家组在《欧洲心脏杂志》发表了修订的致心律失常型右室发育不全诊断标准[10]。此标准首次明确地将MRI和超声等影像学量化标准作为诊断本病的主要条件。2010年修订标准如下：主要条件(MRI检查)：①右心室局部室壁运动消失或运动障碍或收缩不同步；②右室舒张末期容量与体表面积比值>110(男)或100(女)或者右室射血分数<40%。次要条件(MRI检查)：①右心室局部室壁运动消失或运动障碍或收缩不同步；②右室舒张末期容量与体表面积比值在100～110(男)或90～100(女)或者右室射血分数40%～45%。可见二维超声心动图在诊断致心律失常型右室发育不全中有一定作用，但明确诊断仍需心脏MRI做出。在实际临床应用中，无论是心内科医生还是影像科医生，都愿意把MRI显示的右心室脂肪浸润作为本病的确诊指标。随着诊断技术和方法的改进，MRI在定性和定量分析脂肪浸润方面应该会得到更多的提高。
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2 继发性心肌病
2.1 缺血性心肌病
缺血性心肌病为冠状动脉粥样硬化病变使心肌的供养和需氧不平衡而导致心肌细胞减少、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成的疾病，也称为心肌硬化或者心肌纤维化。临床特点是心脏变得僵硬、逐渐扩大，发生心律失常和心力衰竭，主要是要与原发性扩张型心肌病鉴别，但二维超声心动图对二者的鉴别有一定的困难，而MRI可以分析局部心室壁心脏功能的改变判断心肌缺血区。心肌灌注MRI成像可检出缺血心肌和正常心肌间的信号差别，在采用T1WI技术的心肌灌注MRI上正常心肌信号增高，而缺血心肌信号增高较少或无变化，是低信号改变。增强后正常心肌的信号强度可比增强前增加30%～60%，而缺血心肌的峰值和信号强度-时间上升速度则均低于正常心肌[11]。最近几年，药物(双嘧达莫、腺苷、多巴酚丁胺等)负荷MRI成像在临床已用于冠心病患者心肌功能异常的检测[12]。药物双嘧达莫可加大正常心肌和缺血心肌的血流灌注差异，因此双嘧达莫心肌灌注MRI(负荷相)显示的缺血心肌和正常心肌信号差别增大，缺血区的信号峰值和信号强度-时间上升率低于静息相，能提高心肌少灌注及无灌注区病灶的检出，其检测的敏感性和特异性与冠状动脉狭窄程度、药物剂量有关。双嘧达莫心肌灌注MRI显示心肌缺血的节段与放射性核素扫描有良好的一致性。正性肌力药物多巴酚丁胺增强正常心肌收缩，加重病变心肌的异常运动，因此能发现静息状态不能发现的轻度运动异常，从而推断冠脉病变[12]。缺血区室壁节段运动异常是心肌缺血的一个早期和可靠征象，电影MRI表现为运动减弱、消失或矛盾运动，室壁增厚率异常也是运动异常的一个指标，最明显的运动异常常发生于收缩期。通过上述检查方法可以早期发现缺血心肌，判断病变冠脉，是较好的无创检测手段之一。有学者比较使用心脏MRI扫描与超声心动图检测心肌活性，结果显示MRI心脏检查可结合形态、功能及灌注多种方法检测心肌活性，清晰显示心肌梗死的位置、程度，并可对左室室壁运动进行直观显示；而小剂量多巴酚丁胺负荷超声心动图可通过评价异常心肌节段的收缩功能间接判断心肌损伤及其性质，其准确性较高且方法简便，但不能直接检测心肌灌注情况和心肌梗死的透壁程度[13]。
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2.2 心肌淀粉样变性
心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis，CA)指淀粉样蛋白沉积于心肌间质、传导系统、瓣膜及血管等心脏组织内，主要表现为浸润性心肌改变，引起心脏结构和功能异常。临床表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭，伴或不伴房颤、传导阻滞等各种类型的心律失常。心肌活检是诊断CA的金标准。CA患者一旦出现心衰症状，未经治疗的患者存活期小于6个月，因此早期认识、诊断本病并给予治疗非常重要。CA在MRI的特征性表现为：室间隔、左心室壁均匀增厚同时多伴有左心房增大，是由于淀粉样蛋白沉积导致的，其特点是轻度、均匀性增厚，另外，房间隔、乳头肌、二尖瓣也可见增厚[14]。CA患者的左室射血分数降低，这有别于肥厚型心肌病患者高动力性左室射血分数增加，具有鉴别诊断意义。在MRI延迟增强扫描时出现特征性广泛、弥漫的延迟强化方式，对于本病具有重要的诊断价值。Maceira等对CA患者尸检证实：心肌内延迟强化区域中，大于40%的心肌组织存在淀粉样沉积物，而纤维化成分仅占1.3%，从而明确了MRI延迟强化的机制是淀粉样蛋白沉积于心肌细胞间隙内，导致Gd-DTPA分布的细胞外间隙存积增大从而出现延迟强化，心肌纤维化并不是延迟强化的主要原因[15，16]。因此心内膜下MRI延迟强化分布与淀粉样蛋白在心内膜下浸润性分布有一致性。这种独特的MRI延迟强化类型对心肌梗死、肥厚型心肌病及其他心肌病有很好的鉴别诊断价值。目前研究认为，MRI与二维超声心动图在诊断心肌增厚的程度与范围、房室大小、心包及胸腔积液、评估左室射血分数等方面有较好的一致性。超声心动图作为常用的筛选诊断方法对CA的诊断、分期和预后评估有重要价值，但也存在局限性，如超声心动图发现患者心肌肥厚，若处于疾病早期无明显收缩功能障碍，尤其是存在高血压、主动脉狭窄等导致心肌肥厚的病因时较难确诊，有诊断价值的心肌颗粒斑点状强回声仅在47%的患者中出现[17]。此外，超声心动图不精确、可重复性差，难以反映疗效的变化。MRI具备大视野、更高的软组织分辨率、更精确等优势，除了更精确评估超声能发现的形态和心功能异常外，MRI能显示出较为特征性的延迟强化。因此，对于心脏彩超可疑的患者，行MRI检查有助于进一步明确诊断[18]。, 百拇医药(杨勤宇 蒋孝先 何丹)