以浅表淋巴结肿大为表现的结节病2例(2)
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2 讨论
2.1 流行病学
结节病呈世界性分布，世界各地均有报道，欧、美国家发病率较高，好发于20～40岁，女性大约是男性的2倍[3]。本病病因尚不清楚，目前认为主要与感染因素(分枝杆菌、丙酸杆菌、伯氏疏螺旋体、立克次体、衣原体、病毒等)、非感染因素、自身免疫、遗传有关。本文两组患者均为女性，病因不清楚。
2.2 临床表现
结节病早期一般无明显症状和体征，1/3患者可出现乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等非特异性表现，90%以上可累及肺部出现咳嗽、咳痰、气短、胸痛，偶有少量咯血，随病情发展为肺间质浸润及晚期肺间质纤维化，全身各个系统均有可能受结节病的侵犯。大约有30%左右的患者可出现皮肤损害，如结节性红斑等，约有15%左右累及眼部，可出现眼痛、视力模糊等[2]。两组均以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要表现，1例侵犯肾脏、脾脏。
2.3 诊断手段
实验室检查包括血常规、血沉、血清血管紧张素I转换酶、血钙、尿钙和免疫球蛋白等测定，持续高尿钙可导致肾结石、肾功能不全。当病变累及骨骼和肝脏时碱性磷酸酶可能升高。其中血清血管紧张素转换酶(SACE)是一项较有价值的参考指标，目前认为SACE反映的并非单纯肺部病变情况，而是全身其他种类的肉芽肿性疾病，故SACE正常并不能排除结节病的诊断。其他实验室检查对诊断本病意义不大，但对已确诊的结节病，血沉增快、免疫球蛋白增高可判断疾病的活动性。两组病例SACE、血沉均阳性，1组病例有高尿酸导致肾结石、肾功能不全。结节病影像学的典型表现是两侧肺门对称性淋巴结肿大合并纵隔淋巴结肿大，可伴有肺内病变。高分辨率CT能更加灵敏、准确地显示病变，有助于与其他肺部疾病鉴别。结合纤维支气管镜下表现(气道内结节)、支气管肺泡灌洗液细胞学特征(CD4+T淋巴细胞增高为主)、支气管镜黏膜活检、肺组织(经支气管镜肺活检、经皮肺活检、胸腔镜肺活检、开胸肺活检)、浅表淋巴结、皮肤结节、纵隔肺门淋巴结病理学检查，排除结核感染后可明确诊断为结节病。两组病例均为Ⅱ期肺结节病，于浅表淋巴结活检后确诊。表明浅表部位的组织活检操作简单、安全、阳性率高、创伤性小、易被患者接受。对怀疑结节病的患者发现皮肤病变、浅表淋巴结肿大，应作为首选的活检部位。
2.4 鉴别诊断
结节病主要应与以下疾病鉴别：①肺门淋巴结结核：常发生于青少年，临床上有发热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒性症状，结核菌素试验多为阳性，胸部X线表现为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大，常有钙化，可见肺部原发病灶，CT可见淋巴结中心区有坏死，增强后中央强化呈低密度，周边环形强化代表肉芽组织炎性充血，此与结节病并不一样；②淋巴瘤：常有发热、消瘦、全身乏力和贫血等表现，肿瘤组织可侵犯邻近器官，可有咳嗽、胸痛、上腔静脉阻塞的症状。胸膜受累出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大为单侧或双侧不对称，常发生在前、中纵隔，胸骨后淋巴结，可呈融合，以器官旁淋巴结肿大为主，结合其他检查及组织活检可作鉴别；③肺门转移性肿瘤：由其他原发部位的原发肿瘤或肺内肿瘤经淋巴道转移所致，肺门及纵隔淋巴结同时受侵犯。对可疑原发灶作进一步的检查可助鉴别；④粟粒性肺结核：若合并双肺门不对称性淋巴结肿大鉴别十分困难，经正规抗结核治疗无效时应考虑结节病可能。对于不典型结节病诊断困难较大，如单侧肺门淋巴结肿大，只有肺部异常而无淋巴结肿大病例均须临床随访或活检证实[4]。
2.5 治疗原则
有不少结节病患者不经治疗可获自行缓解，而且治疗本身也会带来许多副作用。一般认为，出现有症状的Ⅰ期以外肺结节病，侵犯眼、神经、心脏结节病、恶性高钙血症等可考虑给予治疗，并首先口服糖皮质激素。目前对于结节病的糖皮质激素治疗方案尚无一致意见，强的松起始剂量(20～40)mg/d或0.5mg/(kg·d)，疗程1～3个月，根据治疗反应，逐渐减量至(5～10)mg/d，至少维持治疗12个月[5]。本文2例均为经强的松治疗后，症状完全消失。
[参考文献]
[1] Gurrieri C，Bortoli M，Brunetta E，et al. Cytokines，chemokines and other biomolecular markers in sareoidosis[J]. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis，2005，22(1)：9-14.
[2] 叶任高，陆再英 ......
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