《ESMO2012版临床实践指南：鼻咽癌，转移性非小细胞肺癌，支气管和胸腺神经内分泌肿瘤，胃肠道间质瘤》解读(2)
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3 支气管和胸腺神经内分泌肿瘤[3]
3.1 概况
肺的神经内分泌肿瘤(NETs)包括一组异构的从分化较好的支气管NETs至恶性程度高分化差的小细胞肺癌(SCLC)和大细胞神经内分泌癌(LCNEC)。虽然在过去的30年肺NETs有所增加但其发病率是低的。这主要是由于检测手段和诊断标准的改进。在所有的NETs25%分布在呼吸道。包括典型类癌(TCS)1%～2%，非典型类癌(ACS)的只有肺肿瘤的0.1%～0.2%。根据自2003年监测，流行病学和最终结果程序(SEER)数据库资料，发病率为1.57/10万人。
SCLC是最常见的支气管NET，占侵入性肺癌的15%～20%。 LCNEC占可手术切除肺癌的1.6%～3%。胸腺NET的患病率占所有NETs总数的3%。在上述的SEER数据库，报告胸腺NETs发病率是0.02/100万人口每年。他们构成所有胸腺肿瘤的5%。支气管和胸腺NETs，可能是多发性内分泌腺瘤病1型综合征(MEN-1，5%～15%)的一部分。诊断为支气管NETs的平均年龄是64岁，胸腺NETs是59岁。该评论被限制在典型/非典型NETs和胸腺NETs。
3.2 诊断
①支气管NET：临床症状：咯血，咳嗽，反复肺部感染，喘鸣，类癌综合征-库欣综合征罕见。②胸腺NET：临床症状：胸部不适，喘鸣，上腔静脉综合征，皮质醇增多症，肢端肥大症。③病理：病理组织学，免疫组织化学(嗜铬粒蛋白A，突触素，CD56，Ki-67)。④生物化学(特异性)：对嗜铬粒蛋白A，P-NSE，U-5HIAA，[AU-皮质醇，对促肾上腺皮质激素，对GHRH，IGF-1]。⑤影像学：多层螺旋CT扫描，111In-DTPA-(铟-111-DTPA-)显像(Octreoscan )，PET：68Ga-DOTATATE FDG ......
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