[摘要] 心肌致密化不全，又称为“海绵状心肌病”、“心肌窦状隙持续状态”，是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病，发病率低，约为0.0045%。其是在胚胎形成过程中，心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变。解剖学显示受累的心腔内，可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝。此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞，致死率高，早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义。现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下，并结合文献进行总结。

    [关键词] 心肌致密不全；临床表现；超声心动图；心电图

    [中图分类号] R542.2 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701(2013)28-0120-01

    心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium，NVM)，是一种可见于任何年龄的罕见的先天性心肌病，儿童NVM常被误诊为扩张型心肌病及心内膜弹力纤维增生症，未予及时、正确的治疗而延误病情。现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下，并复习相关文献报道。

    1 病例资料

    患儿，男，于“2012年4月21日”顺产出生 ......
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    唐艳丽 孙万邦 汪培勤 肖政祥 遵义医学院珠海校区研究生部与科研部;深圳市龙岗区妇幼保健院儿科;

    【摘要】心肌致密化不全,又称为"海绵状心肌病"、"心肌窦状隙持续状态",是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病,发病率低,约为0.0045%。其是在胚胎形成过程中,心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变。解剖学显示受累的心腔内,可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝。此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞,致死率高,早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义。现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献进行总结。

    【关键词】 心肌致密不全 临床表现 超声心动图 心电图

    【分类号】R541.1

    心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myo-cardium,NVM),是一种可见于任何年龄的罕见的先天性心肌病,儿童NVM常被误诊为扩张型心肌病及心内膜弹力纤维增生症,未予及时、正确的治疗而延误病情。现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并复习相关文献报道。1病例