2 成人先天性心脏病的临床特点

    2.1 年龄分布

    成人先天性心脏病主要见于中青年人。有研究显示[8]：18～35岁以内的成人占58%；35岁以上的成人占32%，约10%是60岁以上的老年人。

    2.2 病种分布

    以往成人先天性心脏病病种较少，且多为简单畸形。近20年病种逐渐增多，特别是以接受外科手术治疗的复杂畸形[9]逐年增多，包括复杂的大动脉转位和单心室类等。尽管如此，成人先天性心脏病病种仍呈现相对集中分布。1977～2004年间，欧洲多中心2000余例成人先天性心脏病统计显示[10]，未经外科治疗的成人先天性心脏病中约80%的病例是房间隔缺损、主动脉缩窄、部分性心内膜垫缺损、室间隔缺损以及肺动脉狭窄等简单畸形。其中，房间隔缺损约占这类病人的40%。再次手术的成人先天性心脏病中约55%的病例是右室流出道残余病变，包括肺动脉瓣关闭不全、生物外管道衰败和残余肺动脉狭窄，其次是各种先天性心瓣膜疾病。

    2.3 既往手术史

    欧美国家统计数据显示[11]，约20%～50%的成人先天性心脏病患者接受过各种根治或姑息性心血管外科手术。美国Mayo Clinic的数据显示，这些再手术人群中，1/3以上患者手术次数达到或超过3次，其中少数病例手术可多达7～10次。多次手术的常见临床原因[12]是：(1)无法或难以行解剖矫治而反复行姑息手术；(2)生物替代材料的使用寿命有限 ......