夏建妹 王志华

    杭州市第一人民医院妇产科，浙江杭州310006

    妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病例分析

    夏建妹 王志华

    杭州市第一人民医院妇产科，浙江杭州310006

    目的通过3例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)患者和1例妊娠合并弥散性血管内凝血(DIC)伴有TTP患者的病例进行临床资料分析，探讨TTP的诊断和治疗。方法对4例患者的临床症状、治疗经过、实验室检查等病历资料进行回顾性分析。结果4例患者均出现溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热、肾脏损害的TTP“五联症”。3例早期确诊TTP，经行血浆置换、血液透析及支持对症治疗，母亲救治成功；其中2例死胎，1例足月剖宫产分娩活婴。另1例12周胎死宫内患者具有TTP患者的临床症状，继发凝血功能障碍，多器官功能衰竭，考虑感染性DIC，病情危重，自动放弃抢救，母婴均死亡。实验室检查：4例患者Hb54.0～56.0 g/L，Plt(12～16)×109/L，3例TTP患者外周血片中均见破碎红细胞；其中1例一次血浆置换后查ADAMTS-13活性及抗体均阴性。结论妊娠合并TTP的母婴死亡率高，诊断困难，产科医生必须对此病提高警惕，早期诊断、早期治疗，血浆置换，能提高母婴的生存率。

    血栓性血小板减少性紫癜；妊娠；弥散性血管内凝血；妊娠合并症

    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在临床上较少见，它是一种血栓性微血管病变，神经精神症状、血小板明显降低、发热和肾脏受累、微血管病性溶血性贫血等[1]。其主要发病机制涉及血管性血友病因子(vWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性的缺乏、血管内皮细胞vWF异常的释放、血小板的异常活化等方面[2，3]。常在感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病或妊娠等诱发因素作用下发病。发病机制复杂，预后不佳[4]。

    妊娠合并TTP罕见[5]。发生在孕晚期和分娩期时临床上常误诊为重度子痫前期、HELLP综合征，早孕期需要与弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别。起病急骤，死亡率高，严重威胁母婴生命安全，近年报道，早期诊断、及早给予血浆置换，能明显提高疗效，改善患者预后[6]。本文对本院3例TTP患者和1例感染性DIC具有TTP临床特征的患者的临床症状进行分析，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    2010年5月～2013年12月经临床和实验室检查诊断的TTP患者4例，确诊3例，疑诊1例。年龄17~ 21岁 ......