[摘要] 无肌病性皮肌炎临床少见，呈多系统损害，合并间质性肺病的患者预后不良。该病首发症状不一，对于早期不伴皮肤肌肉症状、仅有非特异性肺部病变的可疑患者应提高认识，尽早完善免疫学检查。治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。本文报道1例首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎患者，结合国内外相关文献，就该病近年来的诊治进展作一综述。

    [关键词] 间质性肺病；无肌病性皮肌炎；自身免疫性疾病；免疫抑制剂

    [中图分类号] R593.26；R563 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701(2018)27-0147-03

    临床无肌病性皮肌炎(Clinically amyopathic dermatomyositis，CADM)是一种较为少见的自身免疫性疾病，可侵犯多系统，首发症状不一，合并间质性肺病者预后不良，死亡率高，某些血清特异性抗体可作为诊断和判断病情严重程度的指标。随着近年来研究的不断深入，联合应用糖皮质激素、新型免疫抑制剂和生物制剂等使得本病的预后大为改观。报告结合本文收治的1例患者并复习国内外相关文献，旨在对无肌病性皮肌炎的发病机制、临床表现、诊断和治疗方法进行归纳 ......