高显华，刘连杰，张卫

    神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)是一类起源于胚胎神经内分泌细胞并具有神经内分泌标记物的肿瘤。在2000 年前曾称之为“类癌”，2010年WHO将这类肿瘤统称为NET。直肠是胃肠道NET 最高发的部位，且直肠神经内分泌肿瘤(rectal neuroendocrine tumor，RNET)近年来发病率有升高的趋势[1-2]。RNET 预后较好，5年生存率在85%以上[1]，但它是一种潜在恶性的肿瘤，可能发生淋巴结转移(lymph node metastasis，LNM)和远处转移。随着人们对RNET认识的不断提高和内镜技术的创新发展，其诊断和治疗方法也有了新的变化，同时也给临床医师带来新的问题和挑战：如何选择最恰当的治疗方式？内镜下切除后切缘阳性的病例该如何处理？该如何进行随访监测？本文围绕这些问题，将RNET的诊断和治疗进展述评如下，以期为临床诊疗提供参考。

    1 流行病学

    在过去的30 年中，RNET 的发病率增加了近10倍，从1985 年的0.15/10 万上升至2012 年的1.2/10万[3-4]，这与推广大肠癌结肠镜筛查促使其检出率提高、对该病认识的加深和医疗机构数据库登记系统的建立有关[5]。RNET 多位于直肠中下段，大多数为直径<10 mm、TNMⅠ期和G1 级的肿瘤[1]。通过大肠癌结肠镜筛查使得许多小的RNET能被早期发现，且预后较好[6]。一项基于美国国家癌症数据库纳入4 893例RNET 的回顾性研究显示，其中位诊断年龄为55岁，男性发病率略高于女性，79.3%为G1级，75.7%的肿瘤直径<10 mm，直径为10～20 mm和>20 mm的病变各占约8%[3,7]。

    2 临床表现

    RNET主要是在结肠镜检查中偶然发现的，它缺乏特异性症状，最常见的症状为便血和排便习惯改变，极少出现类癌综合征[3,6,8]。大约有1%的结肠镜筛查受试者发现了RNET，内镜下的典型表现为：直肠中下段的、小的黏膜下隆起，表面光滑，有时表现为息肉样隆起，容易与普通息肉混淆[1]。其通常能在早期被诊断，远处转移在初诊时很少见，约占8%。

    3 诊断

    RNET的病理诊断与其他部位NET基本相似，应采用HE染色，并由专业的病理科医生做出诊断。免疫组化应常规检测嗜铬粒蛋白A(CgA)、嗜铬粒蛋白B(CgB)和突触素(Syn)。Syn 的阳性率接近100%，CgA的阳性率为28%～58%。

    4 预后及其影响因素 ......