【摘要】 特发性肺含铁血黄素沉着症IPH(idiopathic polmonary Hemosiderasis)是一组原因未明的肺泡毛细血管出血性疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成含铁血黄素沉积于肺内,可导致肺纤维化和肺功能不全。多发于学龄前儿童,1～6岁占70%,无明显性别差异[1],病程长,反复发作,系小儿时期少见病,早期症状不典型,易与肺部疾病或血液系统疾病相混淆,极易误诊、漏诊。现将我科收治病例1例分析如下。

    【关键词】 特发性含铁血黄素沉着症 缺铁性贫血 含铁血黄素巨噬细胞

    【中图分类号】 R725.6【文献标识码】 A【文章编号】 1674-0742(2011)03(a)-0115-01

    1临床资料

    女,5岁,因“间断咳嗽,咯血性痰4个月,面色差1周”入院,入院前在当地医院按“支气管肺炎”抗感染治疗,咳嗽稍缓解,但仍反复间断咯血性痰。1周前患儿面色骤然转差,精神日见萎靡,转来我院。入院时体检:T36.8℃,HR120次/min,R24次/min,BP80/40mmHg,神清,精神萎靡,消瘦,重度贫血貌 ......